2002, VOL. 32, NR 1 (streszczenia)

 Abstracts

 

Immunologiczne i biochemiczne markery zapalenia w krwi obwodowej 
u pacjentów chorych na astmę oskrzelową
Immunological and biochemical markers 
of inflammation in peripheral blood of asthmatic persons

 

Iwona Stelmach

Samodzielny Oddział Kliniczny Interny Dziecięcej i Alergologii Instytutu Pediatrii AM w Łodzi

Streszczenie: Astmę charakteryzuje odwracalny skurcz dróg oddechowych, nadreaktywność i zapalenie. Proces zapalny wywołany jest przez komórki takie jak eozynofile, limfocyty, mastocyty i neutrofile. Uwalniają one mediatory w miejscu zapalenia, które z kolei powodują napływ następnych komórek zapalnych. Praca ta jest przeglądem aktualnego piśmiennictwa dotyczącego markerów zapalenia (komórek i produktów ich wydzielania) we krwi obwodowej, jako wskaźników toczącego się procesu zapalnego w astmie. Potencjalny marker powinien spełniać odpowiednie kryteria aby być optymalnym wskaźnikiem. Obecnie badanymi markerami krwi obwodowej są: eozynofilia, ECP, EPX, sIL-2R, IL-4, IL-5, poziom histaminy, MPO, sICAM-1 oraz E-selektyna. Markery krwi obwodowej mogą pomóc w kontrolowaniu zapalenia i leczenia astmy, ale powinny one być lepiej zbadane, a ich pomiar powinien być uproszczony i bardziej dostępny. Potrzebne są również wieloośrodkowe badania na dużych populacjach aby zweryfikować dotychczasową wiedzę.

Słowa kluczowe: astma oskrzelowa, markery, zapalenie

 Abstract: Asthma is defined by reversible airway obstruction, airway hyperresponsiveness, and airway inflammation. Airway inflammation consists of infiltration by inflammatory cells such as eosinophils, lymphocytes, mast cells and neutrophils. These cells contribute to the physiologic changes in asthma by release of mediators in the local microenviroment that result in the recruitment of additional inflammatory cells. In this article we focus on the potential, meaning and clinical application of measurements of inflammatory markers (cells and their secretory products) in peripheral blood, as markers for ongoing airway inflammation in asthma. There are certain criteria required for peripheral blood markers. According to current knowledge, possible markers in serum are: eosinophil blood count, ECP, EPX, sIL-2R, IL-4, IL-5, histamine levels, MPO, sICAM-1 and E-selectin. The peripheral blood markers may help to evaluate airways inflammation but they should be studied further and their measurement should be simplified. Also larger multicentre studies need to be carried out.

Key words: bronchial asthma, markers, inflammation

 

 

PROBLEM NAWROTU ZACHOROWAŃ NA KRZTUSIEC 

PROBLEM OF REEMERGENCE OF PERTUSSIS

Andrzej Zieliński, Dorota Borys

Zakład Epidemiologii Państwowego Zakładu Higieny w Warszawie

Streszczenie: Poddano analizie tendencje epidemiologiczne krztuśca w ostatnich latach w Polsce i w innych krajach. zwrócono szczególną uwagę na przyczyny nawrotu krztuśca w latach dziewięćdziesiątych w Polsce. Przedstawiono dwie najczęściej wymieniane hipotezy wyjaśniające przyczyny nawrotu tej choroby: nieskuteczność szczepionki spowodowana różnicami genetycznymi i antygenowymi pomiędzy szczepami krążącymi a szczepionkowymi oraz spadek skuteczności szczepień w starszych grupach wiekowych związany ze stosunkowo krótkim okresem (od 3 do 6 lat) odporności poszczepiennej. Autor, odwołując się do wyników swoich wcześniejszych badań skuteczności szczepień w okresie epidemii 1997/1998, potwierdza podstawową skuteczność szczepionki stosowanej w Polsce u dzieci do piątego roku życia. Jako przyczynę wzrostu zachorowań rozważa zanik odporności poszczepiennej w starszych grupach wiekowych oraz wytworzenie się w okresie stosowania szczepień rezerwuaru zarazka krążącego wśród starszych dzieci i dorosłych. W związku z tym do odwrócenia tendencji wzrostowej zachorowań na krztusiec konieczne jest wprowadzenie dawki przypominającej szczepionki dla dzieci w wieku 5 lat.

Słowa kluczowe: krztusiec, skuteczność szczepień, rezerwuar zarazka, nawrót epidemii

Abstract: We have analyzed reemergence of pertussis in highly vaccinated populations of Poland and other countries in the last decade. According to one hypothesis the major cause of the reemergence is a mismatch of the vaccine strain and circulating Bordetella pertussis strains. Another explanation points to a decrease of the protective effect of vaccination after 3-6 years since the last dose. The circulation of bacteria among older children and adults may be the major source of infection. Vaccination program for pertussis in Poland is completed at the age of two. As a result, according to the Author, children are protected up to the age of 5, but for the older groups protection is weak or none. To reverse the trend of the rising incidence of pertussis, additional vaccination at the age of 5 is required.

Key words: pertussis, effectiveness of vaccinations, reservoir of infection, reemergence of epidemic

 

 

Wybrane aspekty leczenia L-asparaginazą 
w chorobach nowotworowych układu krwiotwórczego

Chosen aspects of L-asparaginase treatment 
in neoplastic diseases of hematopoetic system

Beata Zalewska-Szewczyk, Jerzy Bodalski

Klinika Chorób Dzieci Instytutu Pediatrii AM w Łodzi

Streszczenie: L-asparaginaza jest podstawowym lekiem w terapii chorób limfoproliferacyjnych. Jej mechanizm działania polega na eliminacji z surowicy pacjenta aminokwasu asparaginy, która dla nowotworowo zmienionych limfoblastów jest aminokwasem niezbędnym. Dostępne na rynku preparaty asparaginazy różnią się 
w zasadniczy sposób w swoich właściwościach biologicznych i farmakologicznych. Asparaginaza ma również silne działanie immunogenne, a skierowane przeciw niej przeciwciała mogą powodować jej inaktywację. Z tego względu konieczne jest monitorowanie aktywności enzymu w surowicy pacjenta podczas leczenia. Stosunkowo rzadko obserwowane objawy uboczne L-asparaginazy mają zwykle łagodny przebieg, aczkolwiek w niektórych przypadkach mogą stanowić zagrożenie życia i zdrowia.

Słowa kluczowe: asparaginaza, leczenie, białaczka

Abstract: L-asparaginase is an important element of the front-line therapy in lymphoproliferative diseases. Its mechanism of action is the depletion of serum asparagine, which is an essential amino acid for neoplasmatic lymphoblasts. The avaliable L-asparaginase preparations differ strongly in their biological and pharmacological properties. Since L-asparaginase is of high immunogenicity and the antibodies against L-asparaginase may inactivate it, the monitoring of that enzyme activity is necessary. The side-effects of L-asparaginase treatment are seen rarely, but in same cases they can be life threatening.

Key words: asparaginase, treatment, leukemia


Mechanizmy odpornościowe u noworodków i niemowląt 
z wrodzonymi wadami serca

Immune mechanisms 
in newborns and infants with congenital heart diseases

Jarosław Paśnik (1), Jadwiga Moll (2), Małgorzata Banasik (3)

(1) Zakład Patofizjologii Instytutu Nauk Podstawowych i Przedklinicznych WAM w Łodzi
(2) Klinika Kardiologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
(3) Zakład Immunologii Klinicznej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi

Streszczenie: Wrodzone wady serca występują u około 8 na 1000 nowo narodzonych dzieci. Układ odpornościowy zapewnia ochronę organizmu przed infekcją. Mechanizmy obronne u dzieci z wrodzoną wadą serca są niedostateczne. Dotychczasowe nieliczne doniesienia wydają się sugerować, że układ odpornościowy noworodków z wrodzoną wadą serca może różnić się od noworodków bez wady. W pracy omówiono odrębności układu odpornościowego u noworodków i niemowląt z wadą serca. 

Słowa kluczowe: wrodzona wada serca, noworodek, odporność swoista, cytokiny

Abstract: The incidence of congenital heart disease in liveborn babies is about 8 out of 1000. The immunological system in humans has evolved to provide protection against infection. Children suffering from CHD have been assumed to have a deficiency in their defence mechanisms. So far published reports seem to suggest that immunological system of infants with congenital heart disease may be different from that of infants without the disease. Differences in immunological system of infants and babies with congenital heart disease have been presented in the study.

Key words: congenital heart disease, infant, specific immunity, cytokines

 

 

POLIMORFIZM GENU KONWERTAZY ANGIOTENSYNY 
A POWSTAWANIE BLIZN NERKOWYCH U DZIECI Z CHOROBAMI UKŁADU MOCZOWEGO

ANGIOTENSIN-CONVERTING ENZYME GENE POLYMORPHISM
AND RENAL SCARRING IN CHILDREN WITH UROLOGICAL DISEASES

Magdalena Kowalewska-Pietrzak, Wojciech Młynarski, Jerzy Bodalski

Klinika Chorób Dzieci Instytutu Pediatrii AM w Łodzi

Streszczenie: Układ renina–angiotensyna–aldosteron (RAA) bierze udział nie tylko w fizjologicznych mechaniz- mach regulacji ciśnienia tętniczego i równowagi wodno-elektrolitowej organizmu, ale również ma wpływ na rozwój tkanki łącznej w różnych narządach, w tym w nerkach. Przekształcenie nieaktywnej angiotensyny 
w postać aktywną zachodzi pod wpływem enzymu konwertującego (ACE). Gen ACE wykazuje polimorfizm pod postacią delecji (D) / insercji (I) 287 pary zasad w intronie 16. W pracy omówiono dostępną wiedzę na temat związku homozygotycznego genotypu DD z powstawaniem blizn nerkowych u dzieci leczonych z powodu różnego rodzaju chorób dróg moczowych, co może sugerować rolę tego polimorfizmu, jako niezależnego czynnika prognostycznego. 

Słowa kluczowe: gen konwertazy angiotensyny, dzieci, uropatie, blizny nerkowe

Abstract: Renin-angiotesin system (RAS) is known not only as a regulator of blood pressure and fluid-electrolyte homeostasis, but also plays an important role in interstitial fibrosis of renal tissue. Convertion from Angiotensin 
I to active Angiotensin II is effected by angiotensin I converting enzyme (ACE). Human ACE gene reveals 
a deletion (D ) / insertion (I) polymorphism of 287-bp within intron 16. The aim of this review was to summarize recent studies of the relationship between ACE genotype and renal scar formation. It clearly shows the DD genotype is an unfavorable factor of poor prognosis in children treated for various uropathies.

Key words: angiotensin-converting enzyme gene, children, uropathies, renal scarring 
 

 

Stan profilaktyki i wczesnego leczenia
wrodzonej dysplazji stawu biodrowego w Polsce

Status of prevention and early treatment of the congenital dysplasia of the hip in Poland

Andrzej Łempicki, Małgorzata Wierusz-Kozłowska

Katedra i Klinika Ortopedii AM im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

Streszczenie: Na podstawie badania ankietowego, obejmującego 60% żywo urodzonych w 1999 roku w Polsce dzieci, opisano stan profilaktyki i wczesnego leczenia wrodzonej dysplazji stawu biodrowego w Polsce. Stwierdzono, że aparaty ultrasonograficzne posiada jedynie 24% oddziałów noworodkowych, a warunki pełnej prawidłowej profilaktyki spełnia 12% oddziałów. W pozostałych oddziałach stan ten uznano za mniej lub bardziej niezadowalający. Przedstawiono sugestie co do poprawy tej sytuacji.

Słowa kluczowe: Basing on the questionnaires received from the Heads of the 62% neonatal care units in Poland, the status of prevention and early treatment of congenital dysplasia of the hip in Poland is evaluated. It turned out, that the mentioned above status is poor, and in some regions can be characterized as highly unsatisfying. We present suggestions which may be helpful in improving this situation. 

Key words: congenital dysplasia of the hip, prevention, early treatment, Poland

 

 

Obraz endoskopowy błony śluzowej górnego odcinka przewodu pokarmowego stwierdzany u dzieci 
z przewlekłymi bólami brzucha ze współistniejącym zakażeniem Helicobacter pylori

Endoscopic picture of mucosa of upper part of gastrointestinal tract in children 
with chronic abdominal pain with Helicobacter pylori infection

Maria Łukasik (1), Małgorzata Rusek-Zychma (1), Małgorzata Stojewska1, 
Małgorzata Barć-Czarnecka (1), Stanisław Ronczkowski1, Agnieszka Krzywicka (2), Beata Kazior-Banaszak1

(2) Pediatryczna Klinika Gastroenterologii, Alergologii i Zaburzeń Rozwoju 
Śląskiego Centrum Pediatrii, (1) Pediatryczna Klinika Dziennej Diagnostyki 
i Terapii Śląskiego Centrum Pediatrii

Streszczenie: Zakażenie H. pylori u dzieci najczęściej prowadzi do wystąpienia zapalenia żołądka i/lub dwunastnicy, które manifestuje się przewlekłymi bólami brzucha. Endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego wykonana w takich przypadkach pozwala na ocenę stanu śluzówki przełyku, żołądka i dwunastnicy, jak 
i pobranie wycinków do badań. Praca próbuje ustalić jaki obraz endoskopowy jest u dzieci charakterystyczy dla zakażenia H. pylori. Analizie poddano grupę 236 dzieci z przewlekłymi bólami brzucha w wieku od 2 do 18 lat, u których wykonano badanie endoskopowe oraz test ureazowy w kierunku H. pylori. W 19 przypadkach w badaniu nie stwierdzono żadnych patologii. Pozostałe 217 dzieci podzielono na dwie grupy: I-106 dzieci 
z zakażeniem H. pylori, II-111 dzieci bez zakażenia. Zakażenie Helicobacter pylori stwierdzono u 46% badanych. W obrazie endoskopowym morfologiczną cechą. charakterystyczną dla zakażenia H. pylori u dzieci było brukowanie śluzówki odźwiernika żołądka. Refluks żółciowy wystąpił istotnie mniej często u dzieci z zakażeniem H. pylori. 

Słowa kluczowe: infekcja Helicobacter pylori, endoskopia, brukowanie antrum, dziecko, refluks żółciowy

Abstract: H. pylori infection in children most frequently leads to gastritis and/or dudenitis, which clinically manifests with chronic abdominal pain. Endoscopic examination enables us to assess the morphology of esophageal, gastric and duodenal mucosa, as well as allows us to take biopsy specimens for histopathological examination. The aim of the study was to establish the endoscopic picture most characteristic for H. pylori in children. 236 children with chronic abdominal pain aged 2-18 yrs, in whom endoscopic examination and urease test were performed were included into the analysis. In 19 cases, normal endoscopic picture was found. The remaining 217 were divided into two groups: I-106 children with H.pylori infection, II-111 children with negative result of urease test. Helicobacter pylori infection was found in 46% of the examined cases. Endoscopic picture of „antral nodularity” was most characteristic for H.pylori infection. Biliary reflux was significantly less frequent in children with H. pylori infection.

Key words: Helicobacter pylori, endoscopy, biliary reflux, antral nodularity, children

 

 

Pneumocystozowe zapalenie płuc u dzieci 
a zapalenia płuc o innej etiologii – porównanie przebiegu klinicznego

Pneumocystis carinii pneumonia and other pneumonias
in children – differential diagnosis of clinical manifestation

Maria Łukasik (1), Agnieszka Krzywicka (2), Elżbieta Łukasik (2), Małgorzata Rusek-Zychma1, 
Małgorzata Barć-Czarnecka1, Małgorzata Stojewska1

(2) Klinika Gastroenterologii, Alergologii i Zaburzeń Rozwoju Wieku Dziecięcego
Śląskiego Centrum Pediatrii, (1) Pediatryczna Klinika Dziennej Diagnostyki i Terapii Śląskiego Centrum Pediatrii

Streszczenie: Pneumocystis carinii jest jednym z czynników etiologicznych zapalenia płuc u dzieci. Uważa się, że obraz zakażenia Pneumocystis carinii cechują takie objawy jak: kaszel z dużą ilością pienistej wydzieliny, duszność, tachykardia i hepatomegalia, radiologicznie - obraz tzw. „plastra miodu”. W pracy porównano przebieg kliniczny zapalenia płuc wywołanego przez Pneumocystis carinii z zapaleniami płuc o innej etiologii. Analizowno 111 przypadków pneumocystozowego zapalenia płuc u dzieci. Do każdego przypadku z grupy badanej dobierano losowo przypadek zapalenia płuc o innej etiologii (grupa kontrolna). Stwierdzono, że cechą charakterystyczną dla zapalenia płuc o etiologii Pneumocystis carinii jest występowanie pienistej wydzieliny, znamienne statystycznie w grupie wiekowej od 0 do 12 miesięcy. W porównaniu z zapaleniami płuc o innej etiologii pneumocystozowe zapalenie płuc charakteryzuje skąpoobjawowy przebieg oraz brak charakterystycznego obrazu radiologicznego. 

Słowa kluczowe: Pneumocystis carinii, zapalenie płuc, dziecko

Abstract: Pneumocystis carinii (P.carinii) is one of etiological factors of pneumonia in children. Certain clinical symptoms are highly characteristic for P.carinii pneumonia: productive, foamy cough, shortness of breath, tachycardia and hepatomegaly, while radiologically – the so called picture of a “honeycomb”. The aim of the study was to compare the clinical picture seen in the P.carinii and non-P.carinii pneumonia. 111 cases of P.carinii pneumonia in children were analysed in the study. For each examined child with diagnosed P.carinii pneumonia, a matched control subject with non-P.carinii pneumonia was selected. In children aged 0 to 12 months, the presence of productive, foamy cough was found more frequently in P.carinii pneumonia. Compared to non-P.carinii pneumonia, P.carinii infection presents less clinical symptoms, with no typical radiological picture.

Key words: Pneumocystis carinii, pnemuonia, children

 

Znamienne obniżenie odcinka ST 
w badaniu EKG metodą Holtera u dzieci i młodzieży

Significant depression of ST - segment 
in ECG Holter monitoring in children and adolescents

Zbigniew Krenc, Jan Baszczyński, Wojciech Mazurowski

Katedra Pediatrii WAM w Łodzi

Streszczenie: Elektrokardiografia holterowska jest uznaną metodą oceny zarówno objawowego, jak i tzw. cichego niedokrwienia mięśnia sercowego u pacjentów z chorobą wieńcową. Trudności interpretacyjne budzi występowanie znamiennych, tj. spełniających kryteria dla niedokrwienia mięśnia sercowego, zmian ST – T u ludzi zdrowych, w tym również dzieci i młodzieży. Celem pracy była ocena częstości występowania epizodów znamiennego obniżenia odcinka ST u dzieci i młodzieży, i okoliczności im towarzyszących. Badaniom poddano 39 zdrowych dzieci w wieku od 7 do 18 lat, w tym 21 dziewcząt i 18 chłopców w Klinice Katedry Pediatrii WAM w Łodzi. U wszystkich badanych wykonano 24 - godzinną rejestrację EKG metodą Holtera ze szczególnym uwzględnieniem analizy epizodów znamiennego obniżenia odcinka ST. Przeprowadzone badania wykazały , że epizody znamiennego obniżenia odcinka ST występują także u dzieci (15,4%), zwłaszcza u dziewcząt. Najczęściej pojawiają się one w pierwszych godzinach po przebudzeniu i zwykle towarzyszy im przyspieszona czynność serca Brak objawów choroby serca u dzieci i młodzieży z epizodami znamiennego obniżenia odcinka ST może przemawiać za ich czynnościowym tłem. 

Słowa kluczowe: znamienne obniżenie odcinka ST, elektrokardiografia holterowska, dzieci i młodzież

Abstract: Ambulatory ECG monitoring is widely used for the detection and evaluation of symptomatic and silent myocarial ischaemia in people with coronary artery disease. Transient significant ST – segment depression can also occur in healthy people. The aim of the study was to estimate the frequency and circumstances of occurence of significant ST segment depressions in ECG Holter monitoring in healthy children and adolescents. Ambulatory electrocardiographic recordings were performed in 39 children and adolescents (21 girls and 18 boys) between 7 and 18 years in the Department of Pediatrics of Military Medical Academy in Łódź. Significant ST segment depressions were detected in 15,4% of children, more frequently in girls , usually in first hours after awakening. ST segment changes were often accompanied by accelerated heart rate.

Key words: significant depression of ST - segment, ECG Holter monitoring, children and adolescents 

 

 

ZABURZENIA LICZBY CHROMOSOMÓW 
W OSTRYCH BIAŁACZKACH WIEKU DZIECIĘCEGO I ICH WPŁYW NA PRZEBIEG LECZENIA 
– OBSERWACJE WŁASNE 

ABNORMALITIES IN THE NUMBER OF CHROMOSOMES
IN CHILDHOOD ACUTE LEUKEMIAS AND THEIR INFLUENCE ON THE TREATMENT 
– OWN EXPERIENCES

Sławomir Chrul, Małgorzata Stolarska, Magdalena Kowalewska-Pietrzak, 
Anna Szczepaniak, Jolanta Zochniak, Jerzy Bodalski

Klinika Chorób Dzieci Instytutu Pediatrii AM w Łodzi

Streszczenie: Określanie zaburzeń liczby chromosomów w komórkach nowotworowych jest istotnym elementem uzupełniającym współczesną diagnostykę ostrych białaczek. W ostrych białaczkach limfoblastycznych (ALL) liczba chromosomów w komórkach nowotworowych koreluje z wrażliwością na leczenie oraz rokowaniem: hiperdiploidia – rokowanie korzystne, hipodiploidia – rokowanie niekorzystne. W ostrych białaczkach nielimfoblastycznych (ANLL) relacje te są znacznie mniej poznane.
W pracy zbadano ploidię DNA komórek blastycznych u 30 dzieci, u których rozpoznano różne typy ostrych białaczek (24 – ALL, 6 – ANLL). Wśród pacjentów z ALL u 8 stwierdzono aneuploidię (4 – hiperdiploidię i 4 – hipodiploidię). Wykazano związek ploidii DNA z rokowaniem już w pierwszych etapach leczenia. U dzieci z ANLL w 3 przypadkach stwierdzono aneuploidię pod postacią hipodiploidii. Zjawisko to nie miało istotnego wpływu na rokowanie.

Słowa kluczowe: liczba chromosomów, ostra białaczka, dzieci 

Abstract: Determination of chromosome number abnormalities has became a very important part in modern diagnostics of acute leukemias. In acute lymphoblastic leukemias the number of chromosomes in blast cells is known to be in correlation with the response to treatment and prognosis. Hyperdiploidy means usually a favorable prognosis, hypodiploidy is associated with a relatively poor outcome. In acute nonlymphoblastic leukemia these relations have not been sufficiently studied so far.
We have analyzed the genotypes of blast cells in 30 children with different types of acute leukemias (24 with ALL and 6 with ANLL). Among the ALL patients aneuploidia was detected in 8 cases (4 showed hyperdiploidy and 4 showed hypodiploidy). A significant correlation between the rate of ploidia and the prognosis was clearly demonstrated at the early stage of treatment. In 3 cases of ANLL patients we have found aneuploidia in the form of hypoploidia. This fact, however, had no marked influence on patient prognosis.

Key words: the number of chromosomes, acute leukemia, children

 

 

Stężenie immunoglobuliny E przed i po leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) i chłoniaka nieziarniczego (NHL), 
a występowanie reakcji uczuleniowych na L-asparaginazę   
 IgE serum concentration before and after acute lymphoblastic leukaemia and non-Hodgkin lymphoma 
treatment and L-asparaginase hypersensitivity

Włodzimierz Łuczyński (1), Katarzyna Muszyńska-Rosłan (1) 
Maryna Krawczuk-Rybak (1), Anna Stasiak-Barmutam (2)

Klinika Onkologii Dziecięcej (1), Zakład Alergologii Dziecięcej (2)
AM w Białymstoku

Streszczenie: Oceniono występowanie objawów alergicznych w wywiadzie oraz wartości stężeń całkowitego IgE dzieci przed i po zakończeniu leczenia przeciwnowotworowego. Materiał stanowiło 35 dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną i chłoniakiem nieziarniczym. Objawy alergii przed zachorowaniem obserwowano 
u 22.8% pacjentów. Podwyższone stężenie IgE w momencie rozpoznania choroby nowotworowej zanotowano u 45.7% dzieci. Średnie stężenie IgE w całej grupie badanej wynosiło: przed leczeniem - 67.55 IU/ml, w czasie leczenia podtrzymującego remisję – 17.2 IU/ml, a po całkowitym zakończeniu leczenia - 47.06 IU/ml. Objawy nadwrażliwości na L-asparaginazę zanotowano u 25.7% chorych. Nie wykazano wpływu podwyższonego stężenia IgE w momencie rozpoznania choroby oraz dodatniego wywiadu alergicznego na pojawienie się nadwrażliwości na L-asparaginazę. 

Słowa kluczowe: immunoglobulina E, L-asparaginaza, ostra białaczka limfoblastyczna, chłoniak nieziarniczy, dzieci
Abstract: We have analysed past medical history for the presence of allergic symptoms and IgE serum concentration before and after antineoplastic treatment in 35 children with acute lymphoblastic leukaemia and non-Hodgkin lymphoma. We have noted the history of allergic symptoms in 22.8% of patients. Serum IgE concentration at the time of diagnosis was elevated in 45.7 % of children. Mean serum concentration in the whole group was: 67.55 IU/ml before treatment, 17.2 IU/ml - during maintenance therapy and 47.06 IU/ml after treatment termination. We have noted L-asparaginase hypersensitivity in 25.7% of children. We did not find any correlation between L-asparaginase hypersensitivity and allergic symptoms in history or higher IgE serum concentrations before treatment. 

Key words: immunoglobulin E, L-asparaginase, acute lymphoblastic leukaemia, non-Hodgkin lymphoma, children

 

 

Rodzinna małopŁytkowość amegakariocytowa skojarzona 
z eozynofilią i alergią

FamiliaL thrombocytopenia with eozynophilia and aLLergy

Elżbieta Zielińska, Anna Charubczyk, Beata Zalewska-Szewczyk, 
Beata Mianowska, Jerzy Bodalski

Klinika Chorób Dzieci Instytut Pediatrii AM w Łodzi


Streszczenie: Wrodzona megakariocytopenia dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny i należy do rzadkich zespołów chorobowych, w których przewlekłej małopłytkowości mogą towarzyszyć liczne wady rozwojowe kośćca, serca lub narządów moczopłciowych. W pracy u rodzeństwa dwojga płci przedstawiliśmy obraz kliniczny i diagnostykę różnicową rzadkiej odmiany megakariocytopenii bez zaburzeń rozwojowych, lecz 
z eozynofilią, która klinicznie manifestowała się objawami przewlekłej małopłytkowości i alergii. Według naszej wiedzy jest to drugie doniesienie światowe o koincydencji wrodzonej małopłytkowości i alergii.
Słowa kluczowe:
przewlekła małopłytkowość, wrodzona megakariocytopenia, eozynofilia, alergia
Abstract: Congenital thrombocytopenia is an inherited disorder characterised by several anomalies included limb and variolis organs such as cardiac defects and genitourinary abnomalities. This report describes a family - brother and sister, with rare variant of congenital thrombocytopenia without any developmental abnormalities but megacariocytopenia in bone marrow was associated with eosinophilia and clinically the chronic thrombocytopenia and allergy were dominated. This is a second report of congenital thrombocytopenia and allergy.
Key words:
chronic thrombocytopenia, congenital megacariocytopenia, eosinophilia, allergy

 

 

MNOGIE GUZY SERCA U NOWORODKA JAKO KARDIOLOGICZNY STANZAGROŻENIA ŻYCIA
PREZENTACJA PRZYPADKU

MULTIPLE CARDIAC TUMORS IN AN INFANT AS A CRITICAL CARDIAC LIFE-THREATENING RISK
CASE REPORT

Małgorzata Kłosińska-Pituła

Wojewódzki Szpital Dziecięcy Oddział Dzieci Młodszych w Toruniu

Streszczenie: Opisany przypadek dotyczy noworodka z mnogimi guzami serca. Guzy serca występują rzadko. Najczęściej są rozpoznawane u noworodków i dzieci do drugiego roku życia, obciążonych rodzinnie występowaniem stwardnienia guzowatego. Ze względu na niekorzystną lokalizację wewnątrz jam serca mogą powodować stan zagrożenia życia. W tych przypadkach wymagają leczenia operacyjnego.

Słowa kluczowe: mnogie guzy serca, stwardnienie guzowate

Abstract: The paper presents a case of a neonate with multiple cardiac tumors. Cardiac tumors are rare. They are mostly recognized among infants and children under 2 years of age with family history of tuberous sclerosis. Cardiac tumors can produce life-threatening risk becouse of their location. These cases need surgical intervention.

Key words: multiple cardiac tumors, tuberous sclerosis