2004, VOL. 34, NR 2 (streszczenia)

 Abstracts

 

Wpływ palenia papierosów przez ciężarną
Na rozwój płodu i noworodka
Maternal smoking and fetal
and neonatal development

Małgorzata Baumert
Klinika Neonatologii Katedry Położnictwa i Ginekologii ŚAM w Katowicach

Streszczenie: W artykule przedstawiono skutki palenia papierosów na kobietę ciężarną i jej płód. Rozważając wpływ palenia tytoniu przez pacjentki ciężarne na płód należy uwzględnić nie tylko skrócenie czasu trwania ciąży, ale także ryzyko poronień, uszkodzenie łożyska, niską urodzeniową masę ciała noworodków, zgon
w okresie okołoporodowym oraz możliwość urodzenia dziecka z wadą wrodzoną, a w okresie późniejszym - występowanie chorób układu oddechowego, zapalenie uszu i problemy wychowawcze.
Słowa kluczowe: palenie papierosów w ciąży, urodzeniowa masa ciała, zakażenia

Summary: This study presents the current present knowledge on the effects of maternal smoking during pregnancy on birth weight and illnesses in childchood.
Smoking shortens the duration of pregnancy. Smoking pregnant women are exposed to increased risk of abortion, placental defficiency, low birth weight of the newborn, possible neonatal death as well as the risk of having a baby suffering from congenital defects, increased risk of respiratory distress, otitis and behavioral problems in later period.
Key words: mother smoking, pregnancy, birth weight, infection

 

Heterogenność i leczenie genetycznie uwarunkowanego hiperinsulinizmu
Heterogeneity and treatment of congenital
hyperinsulinism

Ewa Kopieczna-Grzebieniak, Elżbieta Kotrys-Puchalska
Katedra i Zakład Biochemii ŚAM w Katowicach

Streszczenie: W ostatnich latach została częściowo poznana patofizjologia wrodzonego hiperinsulinizmu (CHI – ang. congenital hyperinsulinism, czyli PHHI – ang. persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy). Jest on najważniejszą przyczyną hipoglikemii u noworodków i niemowląt i wymaga właściwego postępowania zapobiegającego nieodwracalnemu uszkodzeniu mózgu. CHI jest chorobą heterogenną. Może występować sporadycznie lub rodzinnie, jako postać rozsiana lub ogniskowa, o przebiegu ostrym lub łagodnym, przejściowym lub uporczywym, może dziedziczyć się autosomalnie recesywnie lub dominująco, może być wrażliwa lub oporna na leczenie dietetyczne i farmakologiczne. Chorzy z ostrą dyfuzyjną postacią CHI, oporną na leczenie zachowawcze, wymagają często rozległej pankreatektomii lub ograniczonej resekcji trzustki w postaci ogniskowej CHI. Nowe odkrycia zapoczątkowują wyjaśnianie molekularnej etiologii genetycznie uwarunkowanego hiperinsulinizmu, a tym samym coraz bardziej zrozumiałe stają się mechanizmy odpowiedzialne za heterogenność CHI. U chorych z wrodzonym hiperinsulinizmem zidentyfikowano dotąd wiele mutacji 5 różnych genów w komórkach beta trzustki. Są to geny SUR1 (ang. sulfonylurea receptor) i Kir6.2 (ang. inward rectifying potassium channel), które są dwiema podjednostkami kanałów KATP komórek beta trzustki, jak również gen glukokinazy, dehydrogenazy krótkołańcuchowych L-3-hydroksyacyloCoA (SCHAD)
i dehydrogenazy glutaminianowej (GDH). Mutacje GLUD1 genu GDH, które zwiększają funkcje tego enzymu, są przyczyną zespołu HI/HA (hiperinsulinizmu/hiperamonemii). Hiperinsulinemiczna hipoglikemia u niektórych chorych może być indukowana wysiłkiem fizycznym, może być związana z przejściową kwasicą mleczanową i hiperalaninemią lub może być jedną ze zmian w niektórych zespołach chorobowych, np. w zespole B-W (Beckwith-Wiedemann) lub USH1C (Usher syndrome type 1C). Pomimo nowych odkryć, które wyjaśniają mechanizmy patofizjologii i przyczyny heterogenności CHI, genetyczny defekt (defekty?) u około 50% chorych z CHI jest nadal nieznany.
Słowa kluczowe: hiperinsulinizm, hipoglikemia, hiperamonemia, kanał potasowy (KATP), glukokinaza, dehydrogenaza glutaminianowa, dehydrogenaza krótkołańcuchowych L-3-hydroksyacyloCoA

Abstract: In the last few years the pathophysiology of congenital hyperinsulinism (CHI or PHHI - persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy) has been partly explained. It is the most important cause of hypoglycemia in neonates or infants and requires appropriate intervention to prevent irreversible brain damage. CHI is a heterogeneous disorder. It may be: sporadic or familiar, focal or diffuse, severe or mild, transitory or persistent, transmitted as either an autosomal recessive or a dominant trait, responsive or unresponsive to dietary and drug treatment. The patients with sever CHI, who are unresponsive to this treatment, often require extensive pancreatectomy in diffuse CHI or limited pancreatic resection in focal CHI. Recent discoveries have begun to clarify the molecular etiology of congenital hyperinsulinism, so the mechanisms responsible for heterogeneity of CHI are becoming more clear. Mutations of at least 5 different genes in the beta cells of pancreas have been identified in patients with congenital hyperinulinism. These are the genes of: SUR1 (sulfonylurea receptor) and Kir6.2 (inward rectifying potassium channel), which are the two subunits of the pancreas beta-cell KATP channels, as well as the gene of glucokinase, short chain L-3- hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (SCHAD) and glutamate dehydrogenase (GDH). Mutations in GLUD1, the gene of GDH, which gain the function of this enzyme are the cause of HI/HA syndrome (hyperinsulinism/hyperammonemia). Hyperinsulinemic hypoglycemia in some patients may be induced by physical exercises, may be associated with transient lactic acidosis and hiperalaninemia or may be one of the changes in some syndromes, as B-W (Beckwith-Wiedemann) or USH1C (Usher syndrome type 1C). Despite recent discoveries, which explain the mechanisms of pathophysiology and the causes of CHI heterogeneity, genetic defect (defects?) in about 50% of patients with CHI are still unknown.
Key words: hyperinsulinism, hypoglycemia, hyperammonemia, potassium channel (KATP), glucokinase, glutamate dehydrogenase, short chain L-3- hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
 

 

 

Zaburzenia unerwienia moczowodu
jako podstawa etiopatogenezy wrodzonego wodonercza u dzieci
Abnormalities of ureteral innervation as the base
of etiopathogenesis of congenital hydronephrosis
in children

Marek Krakós, Ewa Andrzejewska
Klinika Chirurgii i Onkologii Dziecięcej Instytutu Pediatrii UM w Łodzi

 

Streszczenie: Wodonercze wrodzone jest jedną z najczęstszych wad układu moczowego u dzieci.
Przyczyna tej wady nie jest do końca poznana. Moczowód bierze aktywny udział w przemieszczaniu moczu z miedniczki nerkowej do pęcherza moczowego. Fale perystaltyczne zapewniające jednokierunkowy przepływ moczu w układzie moczowym powstają dzięki impulsom generowanym przez ośrodki rozrusznikowe zlokalizowane głównie w połączeniu miedniczkowo-moczowodowym i miedniczce nerkowej. Rolę ośrodków rozrusznikowych w górnym odcinku układu moczowego pełnią komórki podobne do komórek Cajala występujące w jelitach. Kontrolę nad procesem transportu moczu w drogach wyprowadzających mocz pełni autonomiczny układ nerwowy. W ścianie moczowodu występują dwa sploty nerwowe. Pierwszy zlokalizowany jest w błonie podśluzowej, a drugi w mięśniowej. Zaburzenie przemieszczania moczu z miedniczki do pęcherza moczowego prowadzi do jego zastoju w miedniczce nerkowej konsekwencją czego jest powstanie wodonercza. Miejscem gdzie najczęściej zlokalizowana jest przeszkoda powodująca utrudnienie przepływu moczu jest połączenie miedniczkowo-moczowodowe.
Z najnowszych doniesień piśmiennictwa wiadomo, że odpowiedzialnymi za powstanie zwężenia podmiedniczkowego moczowodu mogą być zaburzenia unerwienia jego ściany oraz deficyt ośrodków nadających rytm fali perystaltycznej w drogach wyprowadzających mocz.
Słowa kluczowe: wodonercze, moczowód, połączenie miedniczkowo-moczowodowe, podmiedniczkowe zwężenie

Abstract: Inborn hydronephrosis is one of the most frequent defects of the urinary system in children. The reason of this defect has not been fully explained.
The ureter takes the active part in the urine transportation from the renal pelvis to the bladder. Peristaltic waves assuring the one-way flow of the urine in the urinary system originate from impulses generated by pacemakers localized mainly in the ureteropelvic junction and renal pelvis. The role of pacemakers in the upper section of the urinary tract is played by the cells similar to Cajal’s cells occurring in intestines. The autonomous nervous system controls the process of urine transportation. There are two nerve plexuses in the ureteral wall. The first is situated in the membrane submucosa, and the second in muscular membrane. The disturbance of the urine transportation from renal pelvis to the bladder makes for its stagnation in the renal pelvis. The consequence is hydronephrosis. The hindrance causing the difficulty in the urine flow is situated predominantly in the ureteropelvic junction.
From the latest reports it is known that the abnormalities in ureteral innervation and deficit in pacemakers, granting the rhythm of the peristaltic wave in the urinary tract, can be liable for the subpelvic obstruction of the ureter.
Key words: hydronephrosis, ureter, ureteropelvic junction, subpelvic obstruction

 

Wydolność wysiłkowa dzieci
chorych na astmę
Working capacity in children with asthma

Anna Stańczyk, Jarosław Wlazłowski, Katarzyna Haładaj,
Danuta Chlebna-Sokół
Klinika Propedeutyki Pediatrii Instytutu Pediatrii UM w Łodzi

Streszczenie: Astma atopowa jest chorobą, która może zaburzać zdolności wysiłkowe pacjentów. Konsekwencją tego faktu może być pogorszenie przebiegu choroby i zwiększona predyspozycja do powysiłkowego skurczu oskrzeli.
Celem pracy była ocena poziomu wydolności wysiłkowej dzieci leczonych w Poradni Alergologicznej przy Klinice Propedeutyki Pediatrii UM w Łodzi. Badaniami objęto 27 dzieci z astmą łagodną i epizodyczną. Grupę porównawczą stanowiło 33 zdrowych dzieci. Wykonano test wysiłkowy na bieżni ruchomej wg protokołu Bruca, oceniając maksymalne pochłanianie tlenu (VO2 max), maksymalne tętno pracy (HF) oraz czas trwania wysiłku. Stwierdzono istotnie niższą wartość VO2 max oraz czasu trwania wysiłku u dzieci z astmą (odpowiednio: 39,39 ml/kg/min. vs 47,97 ml/kg/min. oraz 9,79 min. vs 14,60 min.) Również HFmax było niższe u dzieci z astmą, aczkolwiek różnica nie była znamienna statystycznie.
Uzyskane wyniki badań wskazują na wyraźnie gorszą wydolność wysiłkową dzieci chorych na astmę, co należy wiązać z ich mniejszą codzienną aktywnością ruchową. W celu poprawy wydolności wysiłkowej tej grupy pacjentów wskazane jest tworzenie grup rehabilitacyjnych dla dzieci z astmą.
Słowa kluczowe: astma, wydolność wysiłkowa, test Bruca, maksymalne pochłanianie tlenu, tętno maksymalne

Abstract: Atopic asthma is a disease which may cause disorders of working capacity. This may result in deterioration in the patients’ condition and increased susceptibility to exercise induced bronchospasm. The aim of the study was to assess the level of physical exercise efficiency in children treated at the Outpatient Clinic of Allergy, Pediatric Propedeutics Clinic, Medical University of Łódź. We examined 27 children with mild or episodic asthma and a control group of 33 healthy children. The treadmill effort test according to Bruce’s protocol was performed to evaluate the maximum oxygen uptake (VO2 max), maximum heart rate (HF) and the time of physical effort. The VO2 max value and the time of physical effort in children with asthma were significantly lower (39,39 ml/kg/min vs 47,97 ml/kg/min and 9,79 min vs 14,60 min, respectively). Also, HF max was lower in children with asthma; however, the difference was non-significant.
The results of the study indicate markedly lower working capacity in children with asthma, which is associated with their reduced everyday physical activity. In order to improve the working capacity in this group of patients, it is advisable to organise a special physical exercise programme for children with asthma.
Key words: asthma, working capacity, Bruce’s test, maximum oxygen uptake, maximum heart rate


 

Metoda densytometryczna in vivo
w oparciu o radiogramy kości ręki
w diagnostyce różnicowania niedoboru wzrostu i zaburzeń metabolicznych
w chorobach wieku rozwojowego
Densitometric in vivo method based on bone hand X-rays FILM
in differential diagnostics of short stature and metabolic disorders: diseases of developmental age

Grażyna Łysoń-Wojciechowska, Tomasz E. Romer,
Waldemar Skawiński1, Napoleon Wolański2
Klinika Endokrynologii Instytutu „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie
(1) Klinika Medyczna „Consilium” w Warszawie
(2)  Centrum Badań Naukowych i Studiów Podyplomowych w Meksyku

Streszczenie: W pracy przedstawiono metodę densytometryczną in vivo w oparciu o radiogramy kości ręki, opracowaną przez Wolańskiego i Eagena (1966) dla dorosłych, która została przystosowana do oceny właściwości układu kostnego dzieci. W zmodyfikowanej metodzie autorzy: W. Skawiński, G. Łysoń–Wojciechowska, J. Zaremba, N. Wolański (1989) opracowali matematyczny model do obliczenia rzeczywistej gęstości optycznej (kości, tkanek miękkich). Na podstawie 1089 radiogramów kości lewej ręki dzieci zdrowych z czterech regionów Polski o różnym standardzie żywienia autorzy opracowali normy gęstości optycznej i wykorzystali
do badań opracowane z tych samych radiogramów normy grubości warstwy korowej Beckera (1984). Metoda ta może być stosowana już od 3 roku życia bez względu na stan uwapnienia kości, przy czym ten sam radiogram może być wykorzystany do oceny wieku kostnego. W ocenie układu kostnego na modelu drugiej kości śródręcza zastosowano własny program komputerowy DENSITY.
W metodzie tej ocenia się również wymiary kości w tym grubość warstwy korowej, co pozwala na prześledzenie zmian w strukturze kości w okresie rozwojowym a także na zastosowanie tej metody do różnicowania zaburzeń metabolizmu białkowego i mineralnego kości w różnych zespołach chorobowych np.: w niedoborze wzrostu, w hipercalcemi w przebiegu zespołu Williamsa i w hiperkalcemi samoistnej niemowląt, w celiaki oraz w postępującej rodzinnej cholestazie wewnątrzwątrobowej (PFIC).
Mała ekspozycja promieni X ze względu na wybór do badań kości ręki, łatwość wykonywania badań oraz powtarzalność pomiaru pozwala na zastosowanie metody densytometrycznej do badań rutynowych i przesiewowych.
Słowa kluczowe: metoda densytometryczna in vivo, radiogramy kości ręki, grubość warstwy korowej, gęstość optyczna kości (mineralizacja)

Abstract: The paper presents a paediatric modification of the method designed by Wolanski and Egan [1966] for adults. This densitometry in vivo is based on X-rays film of bones of the hand. The modification by Skawiński, Łysoń-Wojciechowska, Zaremba and Wolański [1989] uses a mathematical model for the calculation of real optical density (of bone and soft tissues).
The normal reference database of optical density was created basing on 1089 X-rays film of healthy children from four different regions of Poland. Normal reference database of cortical bone thickness according to Becker [1984] was also created, using these X-rays film.
Developed method could be used in children older than 3 years of age, regardless of bone mineralisation, the same
X-ray film could be used to assess the bone age. For calculations our own DENSITY software is used.
The bone dimensions, including the cortical bone, have also been assessed. Such assessments allow to monitor the bone structural changes during child’s development, and to differentiate the bone protein and mineral metabolic disorders in various disorders: i.e. short stature, hypercalcemia in children with Williams syndrome, in children with past history of idiopathic infantile hypercalcemia, coeliac disease, and progressive familial intrahepatica cholestasis (PFIC).
Very low exposure to radiation, easiness of procedure and very high repeatability of the measurements enable application of the densitometric method for screening and clinical trials.
Key words: densitometric in vivo method, hand X-rays film, cortical bone thickness, optical bone density (mineralisation)
 

 

 

Odległa ocena narządu wzroku
u dzieci po krioterapii
w przebiegu retinopatii wcześniaków
long-term efficacy of cryotherapy in the treatment
of retinopathy of prematurity

Anna Niwald, Paweł Krajewski1, Mirosława Grałek2, Beata Orawiec, Joanna Tume1,
Paweł Kawczyński 3, Andrzej Piotrowski 1
Klinika Okulistyki Dziecięcej Instytutu Pediatrii UM w Łodzi
(1) Oddział Intensywnej Terapii i Anestezjologii Instytutu Pediatrii UM w Łodzi
(2) Klinika Okulistyki Instytutu ,, Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka’’ w Warszawie
(3) Oddział Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka Instytutu Ginekologii i Położnictwa UM w Łodzi

Streszczenie: Retinopatia wcześniaków (ROP) jest wazoproliferacyjnym schorzeniem niedojrzałej siatkówki, mogącym prowadzić do obniżenia ostrości wzroku, aż do ślepoty włącznie.
Cel pracy: Celem pracy była odległa ocena narządu wzroku u dzieci po zabiegu krioterapii siatkówki wykonanej w przebiegu 3 stadium choroby.
Materiał i metody: Badaniami objęto 22 wcześniaków leczonych z powodu retinopatii, u których oceniono anatomiczne i funkcjonalne wyniki przeprowadzonej krioterapii. Okres obserwacji wynosił od 2 do 6 lat. W badaniu okulistycznym określono ostrość wzroku, u dzieci młodszych na podstawie oceny zachowania się dziecka
w otoczeniu, reakcji źrenic na światło i wodzenia za przedmiotami, a u dzieci starszych za pomocą tablic Snellena. Ponadto oceniono aparat ochronny i przedni odcinek oczu oraz refrakcję. Końcowy wynik anatomiczny leczenia określono na podstawie obrazu oftalmoskopowego dna oczu.
Wyniki: W grupie analizowanych pacjentów korzystny anatomiczny wynik krioterapii stwierdzono w 87,7% leczonych oczu, a w pozostałych 12,3% oczu rozpoznano całkowite odwarstwienie siatkówki. W 31,8% oczu zaobserwowano charakterystyczne dla fazy regresji zmiany w obrębie siatkówki. Najlepszą, zbliżoną do pełnej ostrość wzroku stwierdzono u 36,4% dzieci. Wady refrakcji wystąpiły w 72,7% leczonych oczu. Najczęściej rozpoznawano krótkowzroczność, bądź jej komponentę w wadzie złożonej (38,7% oczu). Zez jednostronny i naprzemienny stwierdzono u 36,4% leczonych wcześniaków.
Wnioski: Długoterminowe wyniki badań świadczą o skuteczności krioterapii, jako metody ograniczającej niekorzystne, anatomiczne następstwa retinopatii wcześniaków i zmniejszającej stopień inwalidztwa wzrokowego u większości leczonych dzieci.
Słowa kluczowe: wcześniactwo, retinopatia wcześniaków, krioterapia

Abstract: Retinopathy of prematurity is a vasoproliferative disease of immature retina, which can lead to blindness or poor vision.
Aim of the study: The aim of the study was to evaluate long-term efficacy of cryotherapy in the treatment of the stage 3 ROP.
Material and methods: The study comprised 22 preterm infants. The structural and functional outcomes were estimated. All children were followed up for 2 to 6 years after treatment. Ophthalmologic examination included evaluation of visual acuity, reaction to the light and movement, and in the older children examination with Snellen charts. The anterior segment was examined and refraction was estimated. The final anatomical result of treatment was determined by the ophthalmoscopic fundus evaluation.
Results: We found regression of ROP and favourable structural fundus outcome in 87.7% of eyes. Total retinal detachment was seen in 12.3% of eyes. In 31.8% of eyes regression stage changes were observed. The best result, close to full visual acuity, was found in 36.4% of children. Refraction errors were diagnosed in 72.7 % of eyes. 38,7% of the measurable eyes were myopic. Strabismus was diagnosed in 36.4% of cases.
Conclusions: Long-term results indicate that cryotherapy significantly reduces the rate of unfavourable structural and functional outcome from retinopathy of prematurity in the majority of treated children.
Key words: prematurity, retinopathy of prematurity, cryotherapy

 

 

 

Wpływ nasilenia zmian pozapalnych
w nefropatii refluksowej na parametry
24-godzinnego pomiaru ciśnienia
tętniczego (ABPM)
The effect of renal scarring in reflux nephropathy
on 24-hour ambulatory blood pressure parameters

Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska, Joanna Śladowska, Maria Roszkowska-Blaim
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii AM w Warszawie

Streszczenie: Celem pracy była ocena parametrów 24-godzinnego ambulatoryjnego pomiaru ciśnienia tętniczego (ABPM) u dzieci z nefropatią refluksową w zależności od nasilenia zmian pozapalnych w badaniu scyntygraficznym nerek. Badania przeprowadzono u 35 dzieci z odpływami pęcherzowo-moczowodowymi (OPM).
U wszystkich dzieci wykonano badanie izotopowe nerek z użyciem 99m Tc DMSA (DMSA) i 24-godzinny ABPM. Zmiany pozapalne w DMSA oceniono w skali od 1o do 4o. W ABPM oceniano: średnie ciśnienie w ciągu całej doby: skurczowe (sBP/24h) i rozkurczowe (dBP/24h) oraz ładunek i profil ciśnienia tętniczego. Wartości ciśnienia sBP/24h i dBP /24h > 95 centyla stwierdzono u 6 dzieci (17,1%), podwyższenie ładunku ciśnienia tętniczego w ciągu całej doby u 15 (42,9%), w dzień lub w nocy u 5 (14,3%), prawidłowe wartości ABPM u 9 dzieci (25,7%). Najczęściej stwierdzaną nieprawidłowością w zapisie ABPM było podwyższenie ładunku ciśnienia rozkurczowego >20%. Wartości ciśnienia sBP/24h i dBP/24h >95 centyla lub podwyższony ładunek ciśnienia tętniczego w zapisie ABPM stwierdzano procentowo częściej u dzieci z 2 do 4 stopniem zmian w badaniu DMSA nerek niż u dzieci z 1 stopniem (p<0,01).
Wnioski: Nasilenie nieprawidłowości w ABPM u dzieci z OPM zależy od stopnia zmian stwierdzanych w scyntygrafii DMSA. ABPM jest przydatną metodą wczesnej oceny zagrożenia rozwojem nadciśnienia tętniczego u dzieci z OPM.
Słowa kluczowe: nefropatia refluksowa, ABPM, zmiany pozapalne w nerkach, nadciśnienie tętnicze, dzieci

Abstract: The aim of the study was to assess parameters of 24-hour ambulatory blood pressure monitoring (ABPM) in children with reflux nephropathy in relation to the degree of renal scarring by 99mTc DMSA scan. We performed DMSA renal scanning and ABPM in 35 children (age range 5 to 16.5 years) with vesicoureteric reflux (VUR). ABPM parameters included mean 24-hour systolic and diastolic blood pressure (sBP/24h, dBP/24h), blood pressure load (BP load) and blood pressure profile (dipping). Renal scarring by DMSA scan was categorized into grade 1-4 lesions. Values of sBP/24h and dBP/24h >95th percentile were found in 6 (17.1%) children, increased 24-hour BP load in 15 (42.9%) children, increased daytime or nighttime BP load only in 5 (14.3%), and normal ABPM parameters in 9 (25.7 %) children. Diastolic BP load >20% was the most frequent abnormality found in ABPM. Values of sBP/24h and dBP/24h > 95th percentile or increased BP load in ABPM were more common in children with grade 2-4 renal scarring by DMSA scan than in children with grade 1 leasions (p<0.01). Conclusions: Abnormal ABPM parameters in children with VUR are related to the degree of renal scarring by DMSA scan. ABPM is a useful method for early evaluation of risk of developing hypertension in children with VUR.
Key words: reflux nephropathy, ABPM, renal scarring, hypertension, children


 

Termografia jako wstępna metoda diagnostyki dostępu naczyniowego
u chorych hemodializowanych
Thermography as an introductory method for evaluation of vascular access in hemodialysed subjects

Jacek A. Pietrzyk, Przemysław Korohoda1, Lidia Krawentek1, Dorota Drożdż,
Katarzyna Zachwieja, Monika Miklaszewska
Oddział Dializ Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie
1Katedra Elektroniki AGH w Krakowie

Streszczenie:  W pracy opisano zastosowanie termografii dynamicznej (TGd), polegającej na wykorzystaniu bodźca termicznego w postaci schładzania kończyny, która jako nieinwazyjna metoda może służyć
do oceny przetok naczyniowych u hemodializowanych chorych. Badania wykonano u 15 przewlekle hemodializowanych osób przy użyciu kamery termowizyjnej firmy Vigo-System typu V-20, z akwizycją obrazu co 25 sek. U wszystkich chorych wyliczono procent recyrkulacji krwi w zespoleniu naczyniowym oraz wartość klirensu efektywnego dializatora i wskaźnika dializy Kt/V, nie wykazując znamiennie statystycznej korelacji pomiędzy półilościową skalą oceny przetoki, uwzględniającą nieprawidłowości przebiegu lub obecność zwężeń - a recyrkulacją wyliczaną jako rzeczywista (r=0,06; p=0,8) lub z klirensu efektywnego dializatora po przekształceniu wzorów z Kt/V (r= -0,11; p=0,7). Uzyskane obrazy termograficzne można porównać do obrazów uzyskiwanych w wybranych radiologicznych badaniach naczyniowych z użyciem kontrastu. Termografia dynamiczna może być cenną, praktyczną pomocą w diagnozowaniu dysfunkcji przetoki oraz w ocenie anatomii układu naczyniowego kończyny, na której założono zespolenie.
Słowa kluczowe: dostęp naczyniowy, termografia dynamiczna, test oziębienia, recyrkulacja w przetoce, klirens efektywny dializatora, wskaźnik dializy Kt/V

Abstract: The authors describe the application of dynamic thermography (TGd), a non-invasive method including only cold stress (water immersion) for evaluation of vascular access in hemodialyzed patients. The study was performed in 15 chronically dialyzed subjects using a V-20 Vigo-System infrared camera with 25 sec. picture acquisition time. Additionally, in all patients the percentage of fistula recirculation, an effective dialyzer clearance and dialysis index Kt/V were calculated. Semiquantitative assessment of the examined fistulas, describing structure, anatomy and presence of strictures showed no statistically significant correlation between actual recirculation (r=0.06; p=0.8) and recirculation calculated according to dialyzer effective clearance taken from Kt/V formula (r = -0.11; p=0.7). Thermographic pictures show resolution comparable to x-ray contrast studies of vascular system of the limb. Dynamic thermography should be considered a valuable practical aid in assessing either anatomy or malfunction of vascular access in hemodialyzed subjects.
Key words: vascular access, dynamic thermography, cold stress, fistula recirculation, dialyzer effective clearance, dialysis index Kt/V

 

Stężenia kadmu w surowicy u matek dzieci z rozszczepami wargi i/lub podniebienia
Serum cadmium concentrations in mothers of children
with cleft lip and/or cleft palate

Kamil Hozyasz, Anna Ruszczyńska2, Ewa Bulska2, Zbigniew Surowiec1
Klinika Pediatrii i 1Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie
2Wydział Chemii UW

Streszczenie: Podczas badań doświadczalnych na zwierzętach stwierdzono, że ekspozycja na kadm
w okresie ciąży zaburza rozwój czaszki twarzowej. W rejonach zwiększonego skażenia środowiska kadmem obserwowano częstsze rodzenie się dzieci z rozległymi rozszczepami wargi oraz wargi i podniebienia.
Celem pracy było zbadanie stężenia kadmu w surowicy u matek dzieci z niezespołowymi rozszczepami czaszki twarzowej i kobiet, które urodziły zdrowe dzieci. Badaniami objęto 167 zdrowych niepalących kobiet: 62 matki dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia (RWP), 29 matek dzieci z rozszczepem wargi (RW), 31 matek dzieci z rozszczepem podniebienia (RP) oraz 45 matek dzieci bez wad wrodzonych. Stężenia kadmu w surowicy oznaczono metodą spektrometrii mas z plazmą indukcyjnie sprzężoną (ICP-MS).
Nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic pomiędzy średnimi stężeniami kadmu u niepalących tytoniu matek dzieci z rozszczepami czaszki twarzowej (RWP-0,15 ±0,15 mg/l, RW- 0,20 ±0,18 mg/l, RP-0,15 ±0,14 mg/l) oraz u kobiet z grupy porównawczej (0,19 ±0,18 mg/l).
Wniosek: Wyniki naszej pracy sugerują, że w praktyce klinicznej badanie stężenia kadmu w surowicy nie może służyć jako metoda identyfikacji niepalących kobiet z grupy zwiększonego ryzyka urodzenia dziecka z rozszczepem wargi i/lub podniebienia.
Słowa kluczowe: kadm, surowica, rozszczep wargi, rozszczep podniebienia, etiologia

Abstract: Changes in orofacial development have been reported in offspring of animals treated with cadmium during pregnancy. In humans correlation between increases in environmental cadmium levels and incidence of orofacial clefts was observed.
The aim of our study was to determine whether serum levels of cadmium are higher in mothers of children with non-syndromic orofacial clefts than in women who gave birth to healthy children.
167 healthy non-smoking women participated in the study: 62 mothers of children with cleft lip and palate (CLP), 29 mothers of children with cleft lip (CL), 31 mothers of children with cleft palate (CP) and 45 control mothers of healthy children. Serum cadmium concentrations were determined by use of inductively coupled plasma-mass spectrometry (ICP-MS).
There were no significant differences in mean cadmium levels between non-smoking mothers of children with clefts (CLP-0.15 ±0.15 mg/l, CL- 0.20 ±0.18 mg/l, CP-0.15 ±0.14 mg/l) and controls (0.19 ±0.18 mg/l).
Conclusion: Determination of serum cadmium concentration is not recommended for identification of non-smoking women at increased risk of giving birth to children with orofacial clefts.
Key words: cadmium, serum, cleft lip, cleft palate, etiology


 

 

WYBRANE WSKAZNIKI STANU ZDROWIA
ORAZ STĘŻENIE KOTYNINY W MOCZU CHŁOPCÓW
Z ŁÓDZKICH SZKÓŁ PODSTAWOWYCH NARAŻONYCH NA DZIAŁANIE DYMU TYTONIOWEGO W ŚRODOWISKU DOMOWYM
CZĘŚĆ 2. WYBRANE WSKAZNIKI STANU ZDROWIA CHŁOPCÓW NARAŻONYCH NA PALENIE BIERNE
SELECTED PARAMETERS OF HEALTH CONDITION
AND THE CONCENTRATION OF COTININE IN URINE IN CHILDREN
FROM PRIMARY SCHOOLS IN LODZ EXPOSED
TO TOBACCO SMOKE IN THEIR HOME ENVIRONMENT
PART 2. SELECTED PARAMETERS OF HEALTH CONDITION
IN CHILDREN EXPOSED TO “PASSIVE SMOKING”

Wiktor Sabanty, Henryka Brózik1
Klinika Propedeutyki Pediatrii Instytutu Pediatrii UM w Łodzi
1 Samodzielny Publiczny Uniwersytecki Szpital Kliniczny Nr 4 UM w Łodzi

Streszczenie: Celem pracy była ocena wybranych wskaźników stanu zdrowia dzieci narażonych na działanie dymu tytoniowego w środowisku domowym. Badaniami objęto 201 chłopców w wieku 12-15 lat, uczniów łódzkich szkół podstawowych. Celem oceny wpływu “palenia biernego” na stan układu oddechowego badanych chłopców, zebrano wywiady dotyczące częstości zachorowań na infekcje dróg oddechowych we wczesnym dzieciństwie oraz
u wszystkich przeprowadzono badanie spirometryczne płuc. Spirometrię wykonano przy użyciu aparatu Flowscreen produkcji firmy Jaeger, a jej wyniki przedstawiono w odsetkach wartości należnej. Wg danych z ankiet, aż 75,1% (151) chłopców było narażonych na działanie dymu tytoniowego w środowisku domowym, w ten sposób zaliczało się do tzw. „palaczy biernych”. Źródłem narażenia byli rodzice - aktywni palacze tytoniu. Stan układu oddechowego tych chłopców pod pewnymi względami różnił się niekorzystnie w porównaniu do rówieśników wywodzących się z rodzin niepalących. Wśród palaczy biernych było znamiennie więcej chłopców chorujących na nawracające infekcje układu oddechowego - odpowiednio: 42,4% w rodzinach palaczy tytoniu i 26,0% w rodzinach niepalących. Ponadto stwierdzono u nich istotnie niższe średnie wartości wskaźników badania czynnościowego płuc, oceniających przepływ powietrza przez tzw. drobne oskrzela (MEF 50, MEF 25) oraz wskaźnika Tiffeanau. Decydujący wpływ na wymienione niekorzystne zjawiska miało palenie tytoniu przez matkę, zwłaszcza, jeżeli matka paliła papierosy
w czasie ciąży. W porównaniu do grupy chłopców matek niepalących takie wskaźniki badania spirometrycznego jak: FEV1%VC, MEF 50 i MEF 25 były znamiennie niższe u chłopców, których matki były palaczkami tytoniu w czasie ciąży i kontynuowały palenie po urodzeniu dziecka. Nie stwierdzono istotnego wpływu palenia papierosów przez ojców na wskaźniki spirometryczne ich dzieci. Stan układu oddechowego “palaczy biernych” różnił się niekorzystnie w porównaniu do rówieśników wywodzących się z rodzin niepalących. Decydujący wpływ na niektóre niekorzystne zjawiska w stanie układu oddechowego tych chłopców miało palenie tytoniu przez matkę, zwłaszcza, jeżeli matka paliła papierosy w czasie ciąży.
Słowa kluczowe: dzieci, palenie bierne, spirometria

Abstract:
The aim of the study was evaluation of selected health condition parameters in children exposed to tobacco smoke in their home environment. The study comprised 201 boys aged 12-15 years attending primary schools in Lodz. Assessment of health condition was done with functional examination of the respiratory system. Exposition to tobacco smoke, the so-called “passive smoking”, was determined by information obtained from questionnaires filled in by the parents. Spirometry was done using Flowscreen spirometer from Jaeger Co. The results were shown as percentage of predicted values. Data from questionnaires show that 75.1% (151) of boys were exposed to tobacco smoke at home, and were thus “passive smokers”. Their parents were active smokers. Health condition of these boys differed unfavorably from that of their counterparts from non-smoking families. Amongst passive smokers there were significantly more cases of recurrent respiratory system infections than in boys from non-smoker’s families, respectively 42.4% and 26.0%. They had significantly lower mean values of functional lung tests such as FEV1%VC, MEF 50, MEF 25 in comparison to children of non-smoker’s mother. Smoking in a mother, in particular during pregnancy, affected most unfavorably health condition of these boys. Health condition of boys – passive smokers - differed unfavorably from that of their counterparts from non-smoking families. Smoking in a mother, in particular during pregnancy, affected the most unfavorably health condition of these boys.
Key words: children, passive smoking, spirometry

 

 

PóZne wykrycie wady zewnętrznych narządów płciowych u dwuletniej dziewczynki
Late diagnosis of congenital anomaly of external
reproductive organs in a two- year- old girl

Grażyna Bała, Agnieszka Rytarowska
Katedra i Klinika Pediatrii, Alergologii i Gastroenterologii
AM im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy


Streszczenie:  Przedstawiamy przypadek wrodzonej wady zewnętrznych narządów płciowych rozpoznanej dopiero pod koniec drugiego roku życia, co świadczy o niedokładnym badaniu dziecka przez lekarzy.
Słowa kluczowe: badanie przedmiotowe, wady wrodzone, narządy płciowe

Abstract: We present a girl with a congenital anomaly of the external reproductive organs. This anomaly was not recognized up to two years of her life. This case shows that physical examination of the child had not been performed in a proper way.
Key words: physical examine, congenital anomalies, reproductive tract

 

 

.CIĘŻKI PRZEBIEG NEUROFIBROMATOZY TYPU 1
– OPIS PRZYPADKU
SEVERE NEUROfibroMATOSIS 1 – CASE REPORT

Joanna Nurzyńska-Flak, Anna Gaworczyk, Jerzy R. Kowalczyk
Klinika Hematologii i Onkologii Dziecięcej AM w Lublinie

Streszczenie: Neurofibromatoza typu 1 (NF-1) jest chorobą genetyczną, dziedziczoną autosomalnie dominująco, w 50% będącą wynikiem spontanicznej mutacji. Do rozpoznania, które opiera się na ocenie klinicznej, konieczna jest obecność przynajmniej 2 z następujących objawów: 1/ ponad 5 plam typu cafe au lait na skórze większych niż 5 mm (15 mm po okresie dojrzewania), 2/ dwa nerwiakowłókniaki dowolnego rodzaju lub jeden nerwiakowłókniak splotowaty, 3/ piegowate przebarwienia w okolicy pach lub pachwin, 4/ glejak nerwu wzrokowego, 5/ dwa guzki Lischa na tęczówce, 6/ wyróżniająca się anomalia kostna 7/ rozpoznanie NF-1
u osoby z najbliższej rodziny. Ponadto w NF-1 zwraca uwagę częste występowanie: widocznych w MRI zmian w oun - UBO (unidentified brihgt objects), makrocefalii bez współistniejącego wodogłowia, niskorosłości, trudności w nauce i niższego ilorazu inteligencji, opóźnienia rozwoju psychomotorycznego oraz częste zachorowania na nowotwory złośliwe. W pracy przedstawiamy opis przebiegu choroby pacjenta z ciężką postacią NF-1, będącej najprawdopodobniej wynikiem nowej mutacji. Oprócz typowych zmian skórnych (plamy cafe au lait, piegowate przebarwienia) i guzków Lischa u pacjenta stwierdzono nerwiakowłókniaka splotowatego okolicy szyjnej, odnawiającego się po kolejnych zabiegach operacyjnych oraz nowotwór mózgu - astrocytoma (dwa ogniska, jedno w okolicy skrzyżowania nerwu wzrokowego), powodujący narastające objawy neurologiczne, który poddano nieradykalnemu usunięciu. Wnioski: 1/ brak obciążającego wywiadu rodzinnego nie wyklucza NF-1, 2/ u pacjentów z NF-1 należy szybko weryfikować podejrzenie rozwoju nowotworu, zwłaszcza oun, 3/ rodzice dzieci z NF-1 powinni być poinformowani o zagrożeniach towarzyszących chorobie oraz wyczuleni na rozpoznawanie ich pierwszych symptomów.
Słowa kluczowe: neurofibromatoza typu 1, dzieci, objawy, nowotwory

Abstract: Neurofibromatosis 1 is an autosomal dominant genetic disorder caused in half of the cases by a spontaneous mutation. The diagnosis is clinical and based on defined criteria (2 or more must be present): 1/ 6 or more cafe-au-lait spots greater than 5mm (15 mm in postpubertal patients), 2/ 2 or more neurofibromas of any type or one plexiform neurofibroma, 3/ freckling in the axillary or inguinal regions, 4/ optic glioma, 5/ 2 or more Lisch nodules, 6/ a distinctive osseous lesion, 7/ a first-degree relative with NF1. Additionally, individuals with NF1 can demonstrate lesions on MR images of the brain, macrocephaly in the absence of hydrocephalus, short stature, learning difficulties and lower IQ, developmental delay and a predisposition for benign and malignant tumors. We describe a boy with a clinically severe form of NF1 caused by a new mutation. Apart from the typical skin lesions (cafe-au-lait spots, freckling) and Lisch nodules, the patient demonstrated plexiform neurofibroma of the neck which tended to regrow despite several surgeries and an astrocytoma (two lesions, one close to the optic chiasma) which was causing progressive neurologic symptoms and could not be removed radically. Conclusions: 1/ the absence of the family history of NF1 does not exclude this diagnosis, 2/ all the symptoms suggestive of the tumor growth should be verified without a delay, 3/ the parents of the child with NF1 should be informed about the risks associated with this disease and how to recognize their early signs.
Key words: neurofibromatosis 1, children, symptoms, neoplasm


 

BIAŁACZKA WRODZONA U NOWORODKÓW
CONGENITAL LEUKAEMIA IN NEWBORNS

Grażyna Sobol, Agnieszka Mizia, Joanna Wilk-Tyl1,
Ewa Musialik- Świetlińska1, Halina Woś
Klinika Pediatrii ŚAM, Oddział Hematologii, Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka i Matki w Katowicach.
1Klinika Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka ŚAM, Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka i Matki w Katowicach


Streszczenie: Białaczka wrodzona jest rzadkim stanem chorobowym (4,7/1mln noworodków). Rozpoznawana jest bezpośrednio po urodzeniu, bądź w pierwszym miesiącu życia. W obrazie klinicznym stwierdzana jest bladość powłok, wybroczyny, nacieki grudkowe z komórek leukemicznych w skórze. Rozpoznanie oparte jest na obrazie klinicznym oraz morfologicznej, cytochemicznej i immunologicznej ocenie komórek szpiku kostnego i krwi obwodowej. Często białaczce wrodzonej towarzyszą zaburzenia genetyczne. Rokowanie w tej jednostce jest złe, śmiertelność bardzo wysoka.
Prezentujemy 2 przypadki noworodków hospitalizowanych w naszym oddziale, u których rozpoznano białaczkę wrodzoną.
Słowa kluczowe: białaczka wrodzona, obraz kliniczny, noworodki

Abstract: Congenital leukaemia is a rare disease (4,7/1 mln newborns). It is diagnosed directly after delivery or in the first month of live. Characterisctic features of congenital leukemia are: pallor, petechiae, purple nodules containing leukemic cells. The diagnose is based on clinical condition and morphological, cytochemical and immunological state of bone marrow and blood cells. Frequently congenital leukaemia is associated with genetic disorders. Prognosis is poor with high mortality.
We report 2 causes of newborns, who were cured in our unit, diagnosed as having congenital leukaemia.
Key words: cogenital leukaemia, clinical picture, newborns