2004, VOL. 34, NR 3/4 (streszczenia)

 Abstracts

 

INSULINOTERAPIA U DZIECI I MŁODZIEŻY
CHOREJ NA CUKRZYCĘ TYPU 1
INSULIN THERAPY IN CHILDREN AND ADOLESCENTS
WITH TYPE 1 DIABETES MELLITUS

Agnieszka Szadkowska, Jerzy Bodalski
Klinika Chorób Dzieci Instytutu Pediatrii UM w Łodzi

Streszczenie: Cukrzyca typu 1 jest jedną z najczęściej występujących chorób przewlekłych w populacji wieku rozwojowego. Celem leczenia jest utrzymanie normoglikemii oraz prewencja ostrych i przewlekłych powikłań choroby. W terapii dzieci i młodzieży chorej na cukrzycę typu 1 znajdują zastosowanie przede wszystkim insuliny humanizowane oraz analogi insulin ludzkich (insuliny zmodyfikowane). Oprócz wyboru rodzaju preparatu insulinowego ważna jest decyzja o sposobie prowadzenia insulinoterapii. Obecnie żaden ze stosowanych algorytmów podawania insuliny nie naśladuje w pełni fizjologicznego rytmu sekrecji hormonu. Użyteczność jakiegokolwiek modelu insulinoterapii musi być oceniona w odniesieniu do indywidualnego pacjenta i wymaga stałego weryfikowania. W leczeniu dzieci i młodzieży chorej na cukrzycę typu 1 najczęściej stosuje się metodę intensywnej insulinoterapii opartej o algorytm wielokrotnych wstrzyknięć lub ciągły podskórny wlew z insuliny.
Słowa kluczowe: cukrzyca typu 1, terapia, preparaty insuliny, samokontrola, metody insulinoterapii

Summary: Type 1 diabetes mellitus is one of the most frequent chronic diseases in children and adolescents. The aim of the treatment is to achieve normoglicemia and to prevent acute and chronic complications. In the therapy of type 1 diabetic children and adolescents the humane insulin and the analogues (modified insulin) are preferred. The decision concerning the method of insulin therapy is very important. No available insulin therapy model imitates the physiologic hormone secretion. The efficiency of each method must be estimated for individual patient and constantly verified. Intensive insulin therapy based on the algorithm of multiple insulin injections or continuous subcutaneous insulin infusion is mainly used in the treatment of diabetic children and adolescents.
Key words: type 1 diabetes mellitus, therapy, insulin, self-control, methods of insulin therapy

 

Wskazania do leczenia hormonem wzrostu u dzieci i dorosłych
Indications for growth hormone therapy
in children and adults

Maciej Hilczer, Andrzej Lewiński
Klinika Endokrynologii i Terapii Izotopowej UM w Łodzi,
Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi

Streszczenie: W pracy autorzy przedstawiają wskazania do leczenia hormonem wzrostu (GH) w okresie rozwojowym w celu promocji wzrostu, zarówno klasycznie uznane, takie jak somatotropinowa niedoczynność przysadki, zespół Turnera, czy też przewlekła niewydolność nerek, jak i inne, rzadkie, np. zespół Willi-Pradera, zespół Noonana, hipochondroplazja, wewnątrzmaciczne upośledzenie wzrastania i krzywica hipofosfatemiczna. Przedstawiono również poglądy na temat leczenia z zastosowaniem GH u dorosłych ze wskazań metabolicznych. Zasygnalizowano możliwości zastosowania GH w biologii rozrodu.
Słowa kluczowe: hormon wzrostu (GH) – niedobór GH dzieci – niedobór GH u dorosłych – zespół Turnera

Abstract: In this study, classic indications for growth hormone (GH) treatment in developmental period,
i.e. pituitary GH deficiency, Turner«s syndrome, chronic renal failure, are presented, as well as other indications, such as Prader-Willi«s syndrome and Noonan«s syndrome, hypochondroplasia, intrauterine growth retardation and hypophosphataemic rickets. The therapy with GH in adults – namely indications, proper dosage and metabolic monitoring, are described. The usefulness of GH in the management of reproductive processes is also discussed.
Key words: growth hormone (GH) – growth hormone deficiency (GHD) in children –GHD in adults – Turner«s syndrome
 

 

 

Choroby nowotworowe a alergia
i atopia – przegląd piśmiennictwa
Neoplasm diseases versus allergy
and atopy – literature review

Anna Charubczyk
Klinika Chorób Dzieci UM w Łodzi

 

Streszczenie: W pracy przedstawiono przegląd piśmiennictwa na temat wzajemnej korelacji pomiędzy chorobami nowotworowymi i alergicznymi. Większość badaczy stwierdziła rzadszą zapadalność na niektóre choroby nowotworowe u osób cierpiących na alergię. Dotychczas przeprowadzone przez nich badania dotyczyły jedynie badań epidemiologicznych prowadzonych w grupie osób dorosłych. Wiele objawów chorób alergicznych może zmniejszać się lub ustępować wraz z wiekiem (alergia pokarmowa
i skórna), podczas gdy w tym samym czasie rośnie częstość zachorowań na choroby nowotworowe. Początek powstania choroby nowotworowej można zatem wiązać ze spadkiem „nadzoru immunologicznego”, podczas gdy w chorobach atopowych system odpornościowy jest „nadwrażliwy”. W pracy omówiono rolę immunoglobuliny klasy E (IgE), histaminy, eozynofilów i cytokin w zwalczaniu lub zapobieganiu wystąpieniu choroby nowotworowej.
Słowo kluczowe: nowotwory, alergia, atopia

Abstract: The article presents a review of literature on the subject of mutual correlation between cancer and allergy. Many authors reported rare occurrence of some types of neoplasms in patients who suffer from allergy. As yet, the authors took a course of research which applies the epidemiologic investigation in adults. Many symptoms of allergic diseases can decrease or subside in the course of disease (food allergy, skin allergy), while at the same time, the occurrence of neoplasms increases. The origin of neoplastic diseases can be connected witha decrease in immunologic defense, while in atopic disorders immunologic hypersensitivity is present. In our presentation we describe the role of the immunoglobulin E (IgE), eosinophils and cytokines in the prevention or fight against neoplastic diseases.
Key words: cancer, allergy, atopy

 

Zakrzepica u dzieci
z chorobą nowotworową
– aktualny problem kliniczny
Thrombosis in children with malignancies
– the current clinical issue

Beata Zalewska-Szewczyk, Jerzy Bodalski
Klinika Chorób Dzieci Instytutu Pediatrii UM w Łodzi

Streszczenie: U dzieci z chorobą nowotworową występuje zwiększone ryzyko rozwoju zakrzepicy. Wynika to zarówno z obecności samego nowotworu, stosowanego leczenia, jak też współistnienia dodatkowych – wrodzonych i nabytych – czynników prozakrzepowych. Opisano liczne czynniki sprzyjające występowaniu choroby zakrzepowej w przebiegu nowotworów. Są to między innymi zaburzenia w osoczowym układzie krzepnięcia i fibrynolizy, zaburzenia w liczbie i czynności płytek krwi, wytwarzanie przez komórki nowotworowe substancji o charakterze prokoagulacyjnym lub też miejscowa aktywacja krzepnięcia w obrębie guza nowotworowego. Niektóre leki cytostatyczne również wpływają na układ krzepnięcia i fibrynolizy, w pierwszym rzędzie należą do nich L-asparaginaza i glikokortykosteroidy. Do dodatkowych czynników ryzyka rozwoju zakrzepicy u dzieci z chorobą nowotworową zalicza się centralne cewniki dożylne, a także znane z kliniki chorych dorosłych rozległe zabiegi chirurgiczne, długotrwałe unieruchomienie i ciężkie zakażenia. Coraz częściej podkreśla się znaczenie wrodzonej predyspozycji do rozwoju zakrzepicy. Wskazane jest sformułowanie standardów profilaktyki, diagnostyki i leczenia zakrzepicy u dzieci z chorobą nowotworową.
Słowa kluczowe: zakrzepica, choroby nowotworowe, dzieci]

Abstract: Children with malignancies are at higher risk of development of thrombotic disease. It is connected with the neoplastic disease alone, the anticancer treatment and the presence of additional – congenital and acquired – procoagulatory factors. Numerous prothrombic factors in the course of malignancies have been described. These are disorders of plasma coagulation and fibrinolysis, abnormal numbers and/or function of platelets, the production of procoagulatory substances or local activation of coagulation in the tumor. Some anticancer drugs may also influence the coagulation and fibrinolysis system, especially L-asparaginase and glucocorticoids. Additional factors of thrombosis in children with neoplasms are central venous lines, extensive surgery, long term immobilizing and severe infections. Recently attention is paid to the congenital predisposition to thrombosis. More data is needed to create the prophylactic, diagnostic and therapeutical standards in the development of thrombosis in children with neoplasms.
Key words: thrombosis, malignancies, children


 

Wyniki oceny fotoantropometrycznej twarzy w grupie zdrowych noworodków
Facial photoanthropometric findings in a group
of healthy newborns

Iwona Chomczyk 1 , Ewa Burak 2, Ewa Hubert 3, Wojciech Maciej Szeląg 2,
Walentyna Iwaszko-Krawczuk 4, Ewa Wasilewska 2, Alina Teresa Midro 5
1 Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny AM w Białymstoku
2 Studenckie Koło Genetyczne przy Zakładzie Genetyki Klinicznej AM w Białymstoku
3 Klinika Chirurgii Szczękowo-Twarzowej AM w Białymstoku
4 Klinika Neonatologii AM w Białymstoku
5 Zakład Genetyki Klinicznej AM w Białymstoku

Streszczenie: Znajomość charakterystycznych grup cech dysmorficznych w zespołach uwarunkowanych genetycznie ma istotne znaczenie diagnostyczne i poznawcze. Z uwagi na sporadyczność ich występowania w poszczególnych ośrodkach klinicznych oraz naogół dużą umieralność dzieci z takimi zespołami, niezbędne jest wykorzystywanie dokumentacji fotograficznej twarzy i innych części ciała do oceny klinicznej. Obiektywność oceny klinicznej wybranych cech może być zwiększona przez dokonanie pomiarów na tych fotografiach. Cel pracy. Celem pracy było określenie zakresu zmienności 16 wskaźników wybranych cech części twarzowej głowy zdefiniowanych według kryteriów antropologicznych w grupie zdrowych noworodków. Materiał i metody. Przebadano 85 zdrowych, losowo dobranych noworodków (51 dziewcząt i 34 chłopców) w wieku od 1 do 14 dni, urodzonych o czasie, drogami i siłami natury lub drogą cięcia cesarskiego. Do pomiaru cech dysmorficznych zastosowano metodę fotoantropometryczną według Stengel-Rutkowski. Wyznaczono zakresy od 3 do 97 centyla istotne w dyskryminacji cech uznanych za dysmorficzne. Wyniki. Nie stwierdzono różnic istotnych statystycznie w zależności od zmian adaptacyjnych (wieku), płci oraz drogi porodu. Wnioski. Otrzymany zbiór danych może stanowić grupę odniesienia do porównywania wskaźników morfologicznych części twarzowej głowy noworodków z różnymi zespołami genetycznymi.
Słowa kluczowe: antropometria, cechy dysmorficzne, fotografia, noworodki

Abstract: As the knowledge on dysmorphic traits distinctive for children with genetic syndromes is essential in the diagnostic process, a support of appropriate photographic documentation is indispensable. Moreover, the clinical trait evaluation may be ensured by certain measurements made on those photographs. However, data elicited from a normal population are needed for concluding on the findings of children being diagnosed. They are needed in particular for newborns due to the principal concern of early diagnosing. The aim of our study was to determine the 16 index values of selected anthropologically defined facial traits in a group of healthy newborns. Material and methods. 85 randomly selected healthy newborns (51 girls and 34 boys) aged from 1 to 14 days, born at term spontaneously or by Caesarean section, were studied. The photoanthropometric analysis was made according to Stengel-Rutkowski. The range between the 3rd and 97th centiles was delineated for discrimination of the values considered as dysmorphic. Results. No significant differences related to adaptive changes (age), sex or delivery passage were found. Conclusion. We suggest that the obtained database may be useful for comparing the normal population with the respective data elicited from newborns with genetic syndromes.
Key words: anthropometry, dysmorphic traits, newborns, photography
 

 

 

SAMOOCENA MASY CIAŁA I ODCHUDZANIE SIĘ
MŁODZIEŻY W OKRESIE DOJRZEWANIA
SELF – PERCEPTION OF BODY MASS
AND DIETING IN ADOLESCENTS

Hanna Kołoło, Barbara Woynarowska
Katedra Biomedycznych Podstaw Rozwoju i Wychowania
Wydział Pedagogiczny UW

Streszczenie: Podejmowanie przez młodzież w okresie dojrzewania działań związanych z kontrolowaniem masy ciała jest powszechnym zjawiskiem w krajach rozwiniętych. Cel pracy. przedstawienie wyników badań dotyczących samooceny masy ciała i częstości stosowania diet oraz innych działań podejmowanych w celu schudnięcia przez dojrzewającą młodzież, zmian w tym zakresie w latach 1994-2002 oraz związku między samooceną masy ciała a BMI i odchudzaniem się. Badane osoby i metoda. Badania ankietowe wykonano w latach 1994, 1998 i 2002 w reprezentatywnych próbach młodzieży w wieku 11, 13 i 15 lat, w ramach międzynarodowych badań „HBSC – Health Behaviour in School-aged Children. A WHO Cross-national Collaborative Study”. Wyniki. Postrzeganie własnej masy ciała przez nastolatki w znacznym stopniu różnicuje płeć i wiek. Dziewczęta uważały się dwukrotnie częściej niż chłopcy za zbyt grube (odpowiednio 46% i 23%) i prawie dwukrotnie rzadziej za zbyt szczupłe (15% i 26%). Z wiekiem u dziewcząt zwiększał się odsetek uważających się za zbyt grube, u chłopców za zbyt szczupłych. W latach 1994-2002 zwiększał się odsetek uważających się za zbyt grubych u 15-letnich chłopców i we wszystkich grupach wieku u dziewcząt. Odchudzało się 20% dziewcząt i 9% chłopców i z wiekiem odsetek odchudzających się zwiększał się u dziewcząt (od 12% u 11-latek do 26% u 15-latek) i zmniejszał się u chłopców (odpowiednio 12% i 7%). W latach 1994-2002 wzrósł odsetek odchudzających się zwłaszcza dziewcząt. Stwierdzono brak zgodności między samooceną masy ciała a wskaźnikiem BMI oraz, że na decyzję o odchudzaniu się bardziej wpływa samoocena masy ciała niż rzeczywisty jej nadmiar. Wnioski. Kontrolowanie masy ciała jest częstym zjawiskiem wśród nastolatków w Polsce. Nieuzasadnione nadmiarem masy ciała odchudzanie się w okresie pokwitania należy uznać za zachowanie ryzykowne dla zdrowia, wymagające zwrócenia uwagi na ten problem przede wszystkim lekarzy i pielęgniarek szkolnych.
Słowa kluczowe: samoocena masy ciała, BMI, odchudzanie, młodzież, okres dojrzewania

Abstract: Activities connected with control of body mass among adolescents are frequent in developed countries. Objective of the paper: The aim of the study was to present results of the study on self-reported weight status, prevalence of dieting and other weight control practices, their trends between 1994-2002 and relationship between self-reported weight status, BMI and dieting in Polish adolescents. Sample and method. Anonymous questionnaires were carried out in 1994, 1998, 2002 in representative samples of 11, 13 and 15-year-old adolescents in the frame of international study „HBSC - Health Behaviour in School-aged Children. A WHO Cross-national Collaborative Study”. Results. There are gender and age differences in self perception of body mass. Girls perceived themselves too fat twice more frequently than boys (respectively 46% and 23%) and too thin almost twice less frequently (15% and 26%). The proportion of too fat adolescents increased with age among girls and decreased among boys. Between 1994-2002 the proportion of girls and 15-year-old boys perceiving themselves as too fat increased. Current diet and other weight control practices were reported by 20% of girls and 9% of boys and the percentage of these adolescents increased with age in girls (from 12% in 11-year-olds to 26% in 15-year-olds) and decreased in boys (respectively, 12% and 7%). Between 1994-2002 the prevalence of weight control behaviours increased in girls (all age groups) and 15-year-old boys. The results showed that decision to undertake dieting and other weight control practices is rather based on self perception of body mass than objective status. Conclusions. Weight control practices are frequent among adolescents in Poland. Causeless dieting during adolescence should be considered as risk behaviour. It should be recognized and diagnosed by physicians and school nurses.
Key words: self-perception of body mass, BMI, dieting, adolescents

 

 

 

Wrodzone torbiele skórne
w okolicy łuku brwiowego
Congenital dermoid cysts of the eyebrow

Marcin Wiszniewski, Julia Kruk-Jeromin
Klinika Chirurgii Plastycznej Instytutu Chirurgii UM w Łodzi

Streszczenie: Cel pracy: Torbiel skórna jest wrodzoną zmianą o charakterze guzowatym zlokalizowaną w tkance podskórnej. Widoczna jest ona u dzieci już w pierwszym roku życia w postaci powoli powiększającego się, niebolesnego, oddzielonego od otoczenia podskórnego guzka, stanowiącego przede wszystkim problem kosmetyczny. Jej zawartość stanowi treść serowata i elementy pochodzenia skórnego. Należy ją różnicować z innymi zmianami guzowatymi. Jedyną skuteczną metodą leczenia jest chirurgiczne, całkowite usunięcie torbieli. Materiał i metody. W Klinice Chirurgii Plastycznej, w latach 1972-2003, operacyjnemu wycięciu wrodzonej torbieli naskórkowej okolicy łuku brwiowego poddano 25 pacjentów w wieku od 1 roku do 24 lat. Jako metodę leczenia zastosowano wyłuszczenie torbieli z cięcia na granicy włosów brwiowych. Zwracano szczególną uwagę na całkowite usunięcie torbieli i ewentualnych przetok drążących do okolicznych struktur. Wyniki. We wszystkich przypadkach leczenie przebiegało bez powikłań. Wynik badania histopatologicznego potwierdził rozpoznanie torbieli skórnej. Badanie kontrolne u leczonych chorych przeprowadzono po 1 i 6 miesiącach. Blizny oceniano według ogólnie przyjętych kryteriów: przebieg, kolor, wyniosłość, ewentualne zniekształcenie najbliższej okolicy. Wszystkie blizny były kosmetyczne i słabo widoczne. Wnioski. Dane z piśmiennictwa są zbieżne z naszymi obserwacjami dotyczącymi rozpoznania klinicznego i histopatologicznego, konieczności leczenia chirurgicznego wrodzonych torbieli skórnych oraz dbałości o wynik kosmetyczny zabiegu. Różnice dotyczą wieku leczonych chorych, którzy za granicą operowani byli do 2 roku życia, zaś średnia wieku naszych pacjentów wynosi 9 lat.
Słowa kluczowe: wrodzona torbiel skórna, łuk brwiowy, leczenie chirurgiczne

Abstract: The aim of the study. The dermoid cyst is a congenital cystic tumor located in the subcutaneus tissue. The dermoid cyst appears during the first year of life as a slow-growing, painless, nonfixed subcutaneus tumor. Visible deformity of the skin causes aesthetic problems. The content is a cheesy material which is often mixed with dermoid elements. The dermoid cyst is to be distinguished from another tumor lesions. The only effective treatment is complete surgical removal of the cyst. Material and methods. Between the years 1972-2003 25 patients aged 1-24 years were operated in the Plastic Surgery Clinic in Lodz. Treatment consisted of surgical excision of the cyst just below the eye-brow line. Special attention was paid to complete removal of the cysts together with draining fistulas if they already existed. Results. The treatment was successful in all cases. Histopatology confirmed dermoid cyst in every case. Postoperative examination was performed after 1 and 6 months. Cicatrices were examined according to generally accepted standards: shape, colour, deformation of the nearest tissue; all were aesthetic and hardly noticeable. Conclusion. Patient’s treatment in the Plastic Surgery Clinic in Lodz is very similar to the treatment described in the world’s literature. The only difference is the age of the operated patients, averaging in the analyzed cases at 9 years, whereas abroad the patients are operated before the second year of life.
Key words: congenital dermoid cyst, eye-brow, surgical treatment


 

Polimorfizm genów układu
renina–angiotensyna (RA) i promotora genu TGF– B1 w patogenezie nefropatii odpływowej u dzieci – doniesienie wstępne
Polymorphism of genes of the renin-angiotensin (RA) system and TGF–b1 promoter in pathogenesis of reflux
nephropathy in children – preliminary report

Andrzej Brodkiewicz, Grażyna Adler 1, Sebastian Woźniak, Elwira Szychot 1,
Jarosław Peregud-Pogorzelski, Janusz Fydryk, Andrzej Ciechanowicz1
I Klinika Chorób Dzieci Katedry Chorób Dzieci PAM
1 Samodzielna Pracownia Patobiochemii i Biologii Molekularnej PAM

Streszczenie:  Nasilenie aktywności układu RA (renina-angiotensyna) w nerkach powoduje trwałe zwiększenie ekspresji i aktywności TGF-b, a w konsekwencji indukcję procesów włóknienia tkankowego. Cel pracy. Celem projektu było (i) opracowanie i/lub optymalizacja metod identyfikacji polimorfizmu: I/D genu ACE, G(-6)A genu ATG, A1166C genu AT1R, C(-509)T genu TGF-b1 oraz (ii) ocena związku powyższych polimorfizmów z predyspozycją do rozwoju nefropatii refluksowej RN u dzieci. Materiał i metoda. Badania przeprowadzono u 52 dzieci z przebytym/mi zakażeniem/ami układu moczowego (UTI) oraz u 52 zdrowych dzieci stanowiących grupę kontrolną. Wyniki. Pomiędzy grupą badaną a grupą kontrolną nie obserwowano istotnych różnic w rozkładzie badanych genotypów genów ACE, AT1R i ATG. Natomiast częstość występowania homozygot CC TGF–B w porównaniu do nosicieli allelu T (CT + TT) w grupie UTI była znamiennie większa (p<0,05) w porównaniu do grupy kontrolnej. Ponadto w grupie UTI częstość występowania tych homozygot wśród dzieci z wstecznym odpływem pęcherzowo-moczowodowym (VUR) była istotnie większa (p<0,05) w porównaniu do dzieci bez odpływu. Nie stwierdzono istotnych różnic pomiędzy pacjentami o różnych genotypach z grupy badanej w zakresie: rozkładu płci, liczby nawrotów i nasilenia objawów klinicznych UTI, stopnia odpływu/ów, ilości blizn w nerkach, wielkości nerek, wartości skurczowego lub rozkurczowego ciśnienia tętniczego oraz stężenia kreatyniny i mocznika w surowicy. Wnioski. Wyniki naszych wstępnych badań sugerują związek pomiędzy genotypem CC promotora TGF-b1 i występowaniem wstecznego odpływu pęcherzowo-moczowodowego u dzieci z UTI.
Słowa kluczowe: dzieci, nefropatia odpływowa, układ renina-angiotensyna, TGF–B1, polimorfizm genu

Abstract: Increase in the activity of the renin-angiotensin-aldosterone system in kidneys leads to a permanent increase of both the expression and activity of TGF-b factor responsible for the induction of tissue fibrosis.
The aim of the project was (i) to introduce and/or optimise methods of identification of polymorphism for: I/D in the ACE gene, G(-6)A in the ATG gene, A1166C in the AT1R gene, C(509)T in the TGF-b1 gene with (ii) analysis of association of aforementioned polymorphisms with respect to reflux nephropathy predisposition in children. Material and methods. The study was carried out in 52 children with history of urinary tract infection (UTI) and the control group of 52 healthy children. Results. No significant difference in the distribution of considered ACE, AT1R, and ATG genotypes was observed between the control and studied group. However, the prevalence of individuals homozygous for C allele of TGF-b1 compared to T allele carriers (CT or TT genotype) was significantly higher (p<0.05) in the studied group in comparison to the control group. Moreover, in the UTI group the number of CC homozygotes in children with vesico-uretheral reflux (VUR) was significantly higher (p<0.05) than in children without a reflux. Insignificant differences with respect to various genotypes in the study group were noted for age distribution, recurrence and severity of UTI, degree of reflux, kidney cicatrix formation, kidney size, systolic and diastolic arterial blood pressure, creatinine and urea concentration in serum. Conclusions. The results of our preliminary study suggest the association between CC genotype of TGF-b1 promoter and VUR in children with UTI.
Key words: children, reflux nephropathy, renin-angiotensin system, TGF–B1, gene polymorphism

 

Odległe wyniki szczepienia przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B
u dzieci z zespołem nerczycowym
Long-term results of hepatitis B virus vaccination
in children with nephrotic syndrome

Anna Sikora, Danuta Chlebna-Sokół, Janusz Kozłowski1, Jerzy Bodalski1
Klinika Propedeutyki Pediatrii Instytutu Pediatrii UM w Łodzi
1 Klinika Chorób Dzieci Instytutu Pediatrii UM w Łodzi

Streszczenie: Cel pracy: Celem pracy była ocena stężenia przeciwciał anty-HBs u dzieci z zespołem nerczycowym po 1-6 latach od ukończenia szczepienia przeciw wzw typu B. Materiał i metody: U 50 pacjentów zaszczepionych w latach 1994-99 stosowano szczepionkę Engerix-B wg dwóch różnych schematów tj. 0-1-2-6 miesiąc lub 0-1-6 miesiąc. Wyniki: Większość z dzieci (31/50; 62%) wykazała zadowalającą odporność poszczepienną (anty HBs>100 IU/l). Nie odpowiedziało na szczepienie (anty HBs<10 IU/l) 5 (10%) dzieci, natomiast niskie miano przeciwciał (10-100 IU/l) stwierdzono u 14 (28%) pacjentów. Dzieci z poziomem anty-HBs<100 IU/l zostały zakwalifikowane do podania dodatkowej, podwójnej dawki szczepionki. Wnioski:
Z uwagi na możliwość słabszej odpowiedzi immunologicznej po szczepieniu istnieje konieczność monitorowania stężenia przeciwciał anty-HBs, szczególnie u dzieci z ciężkim przebiegiem zespołu nerczycowego.
Słowa kluczowe: szczepienia, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zespół nerczycowy

Abstract: The aim of the study was to evaluate postvaccinal immunity against hepatitis B vaccination in children with nephrotic syndrome within 1-6 years after vaccination schedule was completed. Material and methods: The study comprised 50 patients who were vaccinated in 1994-1999 with Engerix B according to the schedule 0-1-2-6 or 0-1-6. Results: The level of anti-HBs was sufficient (above 100 IU/l in the majority
of patients (31/50; 62%). Anti-HBs level was low (10-100 IU/l) in 14 (28%) and very low (<10 IU/l) in 5 children (10%). In all children with anti-HBs levels below 100 IU/l additional dose of vaccine was applied. Conclusion: Because of impaired postvaccinal immunity it is neccessary to monitore antibody HBs titers, especially in children with severe course of the disease.
Key words: vaccination, viral hepatitis B, nephrotic syndrome



 

 

ZASADY PROFILAKTYKI ODMATCZYNEGO ZAKAŻENIA HIV
I ICH REALIZACJA W PRAKTYCE
PROPHYLAXIS OF VERTICAL HIV TRANSMISSION
AND ITS PRACTICAL REALIZATION

Lidia Stopyra
Oddział Obserwacyjno–Zakaźny Dorosłych i Dzieci
Szpitala Specjalistycznego im. S. Żeromskiego w Krakowie

Streszczenie: 80–86% zakażeń HIV u dzieci to zakażenia wertykalne. Ryzyko zakażenia dziecka przez matkę HIV pozytywną podczas ciąży, porodu i karmienia piersią wynosi w Europie 25–30%, a np. w Afryce sięga 65%. Istnieje skuteczna profilaktyka tych zakażeń. Zmniejsza ona ryzyko zakażenia odmatczynego HIV do ok. 8% a wg niektórych doniesień do 1%. Zasady profilaktyki określone są w protokole ACTG 076 z późniejszymi modyfikacjami związanymi ze stale rosnącymi możliwościami terapii zakażeń HIV (1). Cel pracy. Celem pracy była ocena realizacji profilaktyki zakażeń wertykalnych HIV u 15 dzieci matek HIV(+) hospitalizowanych na oddziale w latach 1994 - 2002. Oceniano zgodność prowadzonej profilaktyki u matki oraz u dziecka z zaleceniami protokołu ACTG 076 oraz jej skuteczność. Wyniki. Stwierdzono, że spośród 15 obserwowanych matek i dzieci profilaktykę przeprowadzono u 6 matek (u 4 prawidłową, u 2 profilaktyka była niepełna) oraz u 9 dzieci. Spośród 13 dzieci, które zakończyły obserwację - u 1 zdiagnozowano wertykalne zakażenie HIV. Warto podkreślić, że w 8 przypadkach (na 15 obserwowanych) fakt zakażenia HIV był nieznany służbie zdrowia w chwili zgłoszenia się pacjentki do porodu. Wnioski. W związku z dużą skutecznością profilaktyki zakażeń wertykalnych oraz koniecznością leczenia dzieci zakażonych należy podjąć działania zmierzające do usprawnienia identyfikacji kobiet zakażonych HIV we wczesnej ciąży oraz osiągnięcia zadowalającej współpracy między lekarzem chorób zakaźnych, ginekologiem i pediatrą, zapewniającej właściwą realizację tej profilaktyki w praktyce.
Słowa kluczowe: HIV, zakażenie odmatczyne, profilaktyka


Abstract:
80–86% of HIV infections in children are due to vertical transmission. The risk of mother to child transmission during pregnancy, delivery and breastfeeding is 25 to 30% in Europe but it reaches 65% in Africa. There are the effective methods of prevention of these infections. They diminish the risk of vertical HIV transmission to about 8% and according to some reports, even to 1%. The principles of vertical HIV prophylaxis are defined in the protocol ACTG 076 with later modifications introduced as new possibilities of HIV infections therapy appear (1). The aim of this study was evaluation of the vertical infections’ prophylaxis in 15 infants from HIV infected mothers hospitalized between 1994 and 2002. The accordance of mother and child prophylaxis with Protocol ACTG 076 was evaluated, as well as protocol’s efficiency. Results. It was found that from among 15 observed mothers and infants prophylaxis was realized in 6 mothers (in 4 cases correct, in 2 incomplete) and in 9 infants. From among 13 infants who finished the study 1 was diagnosed as HIV infected. In 8 (from among 15) women coming to the delivery room HIV infection was not known to be present. Conclusion. The prophylaxis of vertical transmission of HIV is efficient and it is necessary to treat infected children the intensive activities should be undertaken to identify the HIV infected women in early pregnancy and to achieve the successful cooperation between infectious diseases specialist, gyneacologist and pediatrician which secures the correct realization of this prophylaxis in practice.
Key words: HIV, vertical transmission, prophylaxis

 

 

Ocena wyników prostego wycięcia chirurgicznego zmian skórnych u dzieci
Assessment of the results of surgical excision
of skin lesions in children

Adrian Masłoń, Dorota Zaremba, Jerzy Niedzielski
Klinika Chirurgii i Onkologii Dziecięcej Instytutu Pediatrii UM w Łodzi

Streszczenie:  Cel: Ocena wyników leczenia zmian skórnych u dzieci metodą prostego wycięcia chirurgicznego. Materiał i metody: 290 dzieci (145 chłopców i 145 dziewcząt) w wieku od 1 miesiąca do 17 lat, leczonych
w latach 2000-2002. U 156 pacjentów usunięto znamiona, u 134 inną zmianę skórną. Badanie kontrolne przeprowadzono u 67 pacjentów (34 chłopców, 33 dziewcząt), w wieku od 0,5 do 16 lat, leczonych w 2002 r. Grupa I: 42 pacjentów po usunięciu 55 znamion; grupa II – 25 pacjentów po usunięciu 26 innych zmian skórnych. Wyniki: Znamiona zlokalizowane były: na głowie i szyi – 17%, tułowiu – 66%, kończynach - 17%. Pozostałe zmiany skórne znajdowały się na: głowie i szyi – 39%, tułowiu - 30%, kończynach – 31%. Wszystkie usunięte zmiany oceniono histopatologicznie jako łagodne. Grupa I: obiektywna ocena wyniku leczenia: bardzo dobry – 1 pacjent (1,8%), dobry – 8 (14,6%), zadowalający – 12 (21,8%), niezadowalający – 34 (61,8%); subiektywna ocena: bardzo dobry – 6 pacjentów (10,9%), dobry – 16 (29,1%), zadowalający – 18 (32,7%), niezadowalający – 15 (27,3%). Grupa II; obiektywna ocena: bardzo dobry – 2 (7,7%), dobry – 7 (27%), zadowalający – 5 (19,2%), niezadowalający – 12 (46,1%); subiektywna ocena: bardzo dobry – 7 (27%), dobry – 9 (34,6%), zadowalający – 7 (27%), niezadowalający – 3 (11,5%). Wnioski: Znamiona zlokalizowane były najczęściej na tułowiu, pozostałe zmiany skórne na głowie i szyi. Dominowały znamiona złożone i naczyniaki. U ponad połowy dzieci wynik leczenia oceniono jako niezadowalający. Blizny o niezadowalającym wyglądzie zlokalizowane na tułowiu, występowały w obu grupach znamiennie częściej niż ocenione pozytywnie. Z uwagi na powyższe, należy w opinii autorów rozważyć u części pacjentów zastosowanie alternatywnych metod leczenia, tj.: laseroterapii, dermabrazji, krioterapii lub przyżegania.
Słowa kluczowe: zmiany skórne, znamiona, naczyniaki, proste wycięcie chirurgiczne, dzieci

Abstract: Aim of the study: Evaluation of the results of surgical excision of skin lesions in children. Material and methods: 290 children (145 boys and 145 girls), aged 1 month to 17 years underwent surgery in the years 2000-2003. Naevus was removed in 156 patients, and other skin lesions in 134 children. 67 patients (34 boys and 33 girls), aged 0.5 to 16 years, treated in 2002, were examined. Group I: 42 children after excision of 55 naevi; group II: 25 patients after removal of 26 other skin lesions. Results: Naevi were localized on: head and neck - 17%, trunk - 66%, extremities - 17%. Other lesions: head and neck - 39%, trunk - 30%, extremities - 31%. All removed skin lesions were evaluated histopathologically as benign. Group I: objective evaluation of surgery results: very good - 1 (1,8%), good - 8 (14,6%), satisfactory - 12 (21,8%), nonsatisfactory - 34 (61,8%); subjective evaluation: very good - 6 (10,9%), good-16 (29,1%), satisfactory - 18 (32,7%), nonsatisfactory - 15 (27,3%). Group II; objective evaluation: very good-2 (7,7%), good - 7 (27%), satisfactory -5 (19,2%), nonsatisfactory - 12 (46,1%); subjective evaluation: very good - 7 (27%), good - 9 (34,6%), satisfactory - 7 (27%), nonsatisfactory - 3 (11,5%). Conclusions: The most common site of naevi was the trunk, and the head and neck for other skin lesions. The most frequent were complex naevi and haemangiomas. In more than half of children the result of surgical excision was nonsatisfactory. The nonsatisfactory scars localized on the trunk were significantly more frequent in both groups than good-looking ones. Because of the above, in authors’ opinion, other methods such as: kriotherapy, laser or dermabrasion, or electric cautery should be considered in a number of patients as alternative treatment.
Key words: skin lesions, naevus, haemangioma, surgical excision, children

 

 

.Ocena narządu wzroku u dzieci
z zespołem nerczycowym
Evaluation of the eyes in children
with nephrotic syndrome

Agata Spadło, Beata Orawiec 1, Anna Niwald 1, Janusz Kozłowski,
Agnieszka Gajdowska, Jerzy Bodalski
Klinika Chorób Dzieci Instytutu Pediatrii UM w Łodzi
1 Klinika Okulistyki Dziecięcej Instytutu Pediatrii UM w Łodzi

Streszczenie: Steroidoterapia stosowana powszechnie w leczeniu zespołu nerczycowego (zn) niesie ze sobą ryzyko różnorodnych powikłań, m.in. dotyczących narządu wzroku. Zaburzenia metaboliczne występujące
w zespole nerczycowym, takie jak hipoproteinemia i hipokalcemia, być może same w sobie mają charakter kataraktogenny, niezależnie od steroidoterapii. Materiał i metody. U 30 dzieci z aktywnym zn oraz 33 dzieci
w remisji zn przeprowadzono badanie okulistyczne. Czas trwania steroidoterapii oraz dawka prednizonu w chwili badania w grupie dzieci z aktywnym zn były bardzo zróżnicowane. Wśród badanych znalazły się dzieci przyjmujące prednizon przez kilka dni po wielu latach remisji zn oraz takie, u których steroidoterapię prowadzono nieprzerwanie od 13 lat. Aktualna dawka prednizonu u poszczególnych pacjentów wahała się od 5mg/48h do 80mg/24h. W grupie dzieci w remisji zn okres bez steroidoterapii wynosił od 3,5 miesiąca do 15 lat. Wyniki.
W grupie dzieci z aktywnym zn wynik badania okulistycznego był u 8 (27%) pacjentów nieprawidłowy: u 5 (17%) z nich stwierdzono zmętnienia soczewki lub zaćmę, nie wpływające na pogorszenie ostrości wzroku, u kolejnych 3 (10%) – podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe (powyżej 24 mmHg), u 1 pacjenta, poza zaćmą rozpoznano angiopatię nadciśnieniową I°. W grupie dzieci z zn w remisji wynik badania okulistycznego był u wszystkich pacjentów prawidłowy.
Słowa kluczowe: zespół nerczycowy, steroidoterapia, powikłania okulistyczne, dzieci


Abstract: Steroid therapy commonly administered in the treatment of nephrotic syndrome (ns) carries a risk of various complications affecting, among others, the eyes. Metabolic disturbances in ns, such as hypoproteinemia, hypocalcemia, may independently have a cataractogenic character. Material and methods. Comprehensive ophthalmic assessments were carried out in 30 children with „active” ns and in 33 children with ns in remission state. The period of the steroid therapy and the dose of prednison at the moment of examination were very different. Some patients had been treated for several days after many years of remission and some of them for 13 years. The dose of prednison was from 5mg/48h to 80mg/24h. The period without any treatment in the group of remission state was from 3.5 months to 15 years. Results. The result of the examination was incorrect in 8 (27%) patients with „active” ns: opacification of the lens or cataract, not influencing the visual acuity, was detected in 5 (17%) of them, high intraocular pressure (above 24 mmHg) was detected in 3 (10%) patients; 1 patient had hypertensive angiopathy besides cataract. The result of the examination was correct in all patients with ns in remission state.
Key words: nephrotic syndrome, steroid therapy, ocular complications, children


 

Ocena skuteczności czynno-biernej PROFILAKTYKI wirusowEGO ZAPALENIA WĄTROBY
TYPU B u dzieci poddanych chemioterapii
Efficacy of immunization to hepatitis B
in children during chemotherapy

Beata Zalewska-Szewczyk, Małgorzata Zubowska, Jerzy Bodalski
Klinika Chorób Dzieci Instytutu Pediatrii UM w Łodzi


Streszczenie: Coraz powszechniejsze szczepienia ochronne przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B (wzw B) spowodowały spadek częstości zachorowań na wzw B w Polsce. Nadal jednak do grup ryzyka szczególnie narażonych na zachorowanie należą dzieci leczone z powodu chorób nowotworowych. Cel pracy. Ocena skuteczności profilaktyki czynno-biernej wzw B u dzieci poddanych chemioterapii. Materiał
i metody. W grupie 95 dzieci (48 chłopców i 47 dziewczynek) w wieku 1-16 lat leczonych z powodu chorób nowotworowych prowadzono profilaktykę czynno-bierną wzw b, kierując się osiąganym w surowicy stężeniem przeciwciał ochronnych anty-HBs. Wyniki. Stwierdzono, że dzieci szczepione przeciw wzw b przed rozpoznaniem choroby nowotworowej osiągały wyższe stężenia przeciwciał ochronnych anty-HBs niż dzieci szczepione podczas intensywnej chemioterapii. Serokonwersję osiągnięto u 60% dzieci szczepionych podczas leczenia przeciwnowotworowego, ale tylko 33% dzieci miało stężenie przeciwciał powyżej 100 IU/l. U 23% dzieci mimo prowadzenia podczas chemioterapii profilaktyki czynno-biernej wzw B nie udało się osiągnąć stężenia przeciwciał anty-HBs powyżej 10 IU/l, u dzieci poddanych intensywnej chemioterapii konieczna jest więc okresowa kontrola stężenia przeciwciał anty-HBs. Ze względu na obniżenie się wyjściowo zadowalającego stężenia tych przeciwciał 39 dzieci wymagało dodatkowych szczepień lub podania immunoglobuliny anty-HBs. Wnioski. Prowadzona w ten sposób profilaktyka czynno-bierna wzw B była skuteczna w 100% przypadków, w badanej grupie nie stwierdzono zakażenia wirusem hepatitis B podczas chemioterapii.
Słowa kluczowe: wirusowe zapalenie wątroby typu B, profilaktyka, szczepienia, dzieci, chemioterapia

Abstract: Common vaccination to hepatitis B virus decreased the frequency of hepatitis B in Poland. However children with neoplasm’s are still at higher risk of this infection. The aim of the study. The aim of the study was to asses the efficacy of prophylaxis of hepatitis B in children with malignancies during chemotherapy. .Material and methods. Passive and active prophylaxis was performed in 95 children treated with anticancer drugs (48 boys and 47 girls, aged 1-16 years); according to the level of anti-HBs antibodies. Results. Children vaccinated before chemotherapy achieved higher levels of antibodies, as compared to children vaccinated during intensive anticancer treatment. Serological conversion was observed in 60% of patients, but only 33% of children had protective levels of antibodies (>100 IU/l). 23% of children have not achieved the protective levels of antibodies in spite of intensive active and passive prophylaxis during chemotherapy. The levels of anti-HBs antibodies should be controlled during whole treatment because they decreased during chemotherapy. 39 of children required accessory vaccinations in spite of the fact that at the beginning of chemotherapy they had protective levels of antibodies. Conclusions. Such active-passive prophylaxis of hepatitis B was efficient; there was no case of hepatitis B in examined group of children.
Key words: hepatitis B, active-passive prophylaxis, vaccination, children, chemotherapy

 

 

 CZY OPARZENIA U DZIECI POWODUJĄ ZMIANY
W STĘŻENIU MARKERÓW STRESU OKSYDACYJNEGO W DROGACH oDDECHOWYCH?
DO BURNS IN CHILDREN CAUSE ANY CHANGES IN CONCENTRATIONS OF OXIDATIVE STRESS MARKERS IN RESPIRATORY TRACT?

Adrianna Grabowska, Ewa Andrzejewska, Anna Walczewska1
Klinika Chirurgii i Onkologii Dziecięcej Instytutu Pediatrii UM w Łodzi
1 Zakład Fizjologii UM w Łodzi


Streszczenie: Wstęp. Powikłania płucne występują u około 20% dzieci z oparzeniami skóry bez towarzyszącego urazu inhalacyjnego. We wczesnym okresie choroby są to zmiany o charakterze płuca wstrząsowego i ryzyka powstania ostrej niewydolności oddechowej. Zaburzenia płucne zwiększają śmiertelność we wszystkich grupach wiekowych, szczególnie wśród najmłodszych dzieci. Z badań przeprowadzonych na zwierzętach z chorobą oparzeniową wiadomo, że pomimo braku urazu inhalacyjnego rozwija się reakcja zapalna w płucach ze zmianami charakterystycznymi dla stresu oksydacyjnego. Cel pracy. W pracy przeprowadzono badania mające na celu ocenę stężeń wybranych markerów stresu oksydacyjnego w powietrzu wydychanym i surowicy u dzieci z oparzeniami skóry bez towarzyszącego urazu inhalacyjnego. Materiał i metody. Badano stężenia produktów peroksydacji lipidów reagujących z kwasem tiobarbiturowym (TBARs), stężenia nadtlenku wodoru (H2O2) metodą Ruch’a, azotynów
i azotanów (NOx-) metodą Griess’a. Ocenie cytologicznej poddano wydzielinę z drzewa oskrzelowego.
Wyniki. W wydzielinie z drzewa oskrzelowego dzieci oparzonych stwierdzono obecność komórek zapalnych, których nie stwierdzano u dzieci zdrowych. Zmiany stężeń TBARs w surowicy były równoległe do zmian stężeń białka C-reaktywnego (CRP). Osiągały najwyższe wartości w trzeciej dobie choroby oparzeniowej. W kondensacie powietrza wydechowego dzieci chorych jak i dzieci zdrowych nie wykryto TBARs. Stężenie H2O2 miało tendencję wzrostową wraz z rozległością powierzchni oparzonej. Nie stwierdzono statystycznej zależności pomiędzy stężeniem NOx- w kondensacie powietrza wydychanego a wielkością powierzchni oparzonej.Wnioski. We wczesnym okresie po oparzeniu w surowicy dzieci obserwuje się podwyższone wskaźniki stanu zapalnego oraz obecność markerów stresu oksydacyjnego. U dzieci z oparzeniami skóry bez współistniejącego urazu inhalacyjnego występują zmiany zapalne w drogach oddechowych. W okresie stabilizacji stanu klinicznego tych pacjentów nie występują wyraźne cechy stresu oksydacyjnego w kondensacie powietrza wydychanego.
Słowa kluczowe: dzieci, choroba oparzeniowa, stres oksydacyjny, drogi oddechowe

Abstract: Background. Pulmonary complications occur in about 20% children with burns without any inhalatory injury. In the early stage of burn disease pulmonary changes typical of shock or respiratory insufficiency are present. These complications enhance mortality in all age groups, especially in the youngest children. It is known from animal studies, that during burn disease with no inhalatory injury, there is an inflammatory process in lungs with features typical of oxidative stress. The Aim of the study. We present results of examinations aimed at estimating selected oxidative stress markers in exhaled breath condensate (EBC) and plasma of burnt children without accompanying inhalatory injury. Material and methods. We estimated concentrations of thiobarbituric acids reactive species (TBARs), hydrogen peroxide (H2O2) with Ruch’s method, nitrite (NO2-) and nitrate (NO3-) with Griess’ method. Washings from the trachea and bronchi were examined cytologically as well. Results. In all washings samples from the burnt children’s bronchi inflammatory cells were present. In healthy children (control group) there was a small amount of normal epithelial cells only. Changes of TBARs plasma concentration were parallel to CRP concentration changes and they were significant. The highest values of these parameters were observed on the 3rd day of the disease. Both in EBC of the burnt children and of the healthy ones there was no detectable amount of TBARs. H2O2 concentration tended upwards in parallel with the size of the burn wound, although not significantly. There was no correlation between NO2- and NO3- concentrations in EBC and the size of the burn wound. Conclusions. In the early stage of burn disease markers of inflammation are elevated and oxidative stress markers are present in children’s plasma. Although there is no inhalatory injury, there is an active inflammatory process in the respiratory tract of burnt children. When the patient’s condition stabilises, there is no evidence of oxidative stress markers in the expired breath condensate.
Key words: burns, oxidative stress, respiratory tract, children

 

 

 

 

 Znaczenie alergenów pokarmowych
w etiopatogenezie astmy ze współistniejącym refluksem
żołądkowo-przełykowym u dzieci
Significance of food allergens in etiopathogenesis
of asthma with concomitant gastroesophageal
reflux in children

Aneta Krogulska, Krystyna Wąsowska-Królikowska, Jarosław Dynowski
Klinika Gastroenterologii i Alergologii Dziecięcej Instytutu Pediatrii UM w Łodzi


Streszczenie: Ze względu na częste współwystępowanie astmy z refluksem żołądkowo–przełykowym (GER), GER z alergią pokarmową a także w oparciu o hipotezę zakładającą, że w wyniku mikroaspiracji występujących u pacjentów z astmą i GER, dochodzi do pogłębienia stanu zapalnego w obrębie dróg oddechowych, zwiększenia nadreaktywności oskrzeli i indukcji produkcji swoistych IgE przez alergeny pokarmowe zawarte
w treści aspirowanej, ustalono cel pracy. Cel. Ocena znaczenia alergenów pokarmowych w etiopatogenezie astmy oskrzelowej wraz ze współistniejącym GER. Materiał i metody. Badaniami objęto 98 dzieci z astmą. Przy zastosowaniu 24 godzinnego monitorowania pH treści przełykowej, wyłoniono z tej grupy 44 (44,9%) pacjentów z patologicznym GER. U każdego dziecka przeprowadzono szczegółowe badanie kwestionariuszowe,
a także wykonano punktowe testy skórne z alergenami wziewnymi i pokarmowymi oraz oceniono poziom całkowitych i swoistych IgE w surowicy metodą CAP System FEIA. Analizie poddano dolegliwości typowe
i nietypowe dla GER oraz objawy mogące sugerować alergię pokarmową. Punktowe testy skórne wykonano u 80 dzieci, natomiast u wszystkich dzieci oceniono poziom IgEc i IgEs. Wyniki. Dodatnie testy skórne
z alergenami wziewnymi stwierdzono u 69 (86,3%) dzieci. U 13 (16,3%) dzieci wystąpiły dodatnie testy skórne z alergenami pokarmowymi. Podwyższony poziom IgE c dotyczył 87 dzieci, tj. 88,8%. Dodatnie wyniki sIgE
z alergenami pokarmowymi stwierdzono u 16 dzieci, tj. u 16,3%. Rozpoznanie alergii pokarmowej potwierdzano testami eliminacji i prowokacji. Wnioski. Wydaje się, że alergeny pokarmowe, choć często pomijane
w rozważaniach nad etiopatogenezą astmy, odgrywają istotną rolę w indukowaniu reakcji alergicznych w obrębie układu oddechowego, aczkolwiek nie stwierdzono istotnych różnic między dziećmi z astmą wraz ze współistniejącym GER a dziećmi z astmą bez GER.
Słowa kluczowe: astma, refluks żołądkowo-przełykowy, alergia pokarmowa, dzieci

Abstract: The aim of the study was to observe the coincidence of asthma with gastroesophageal reflux (GER), and GER with food allergy. It was also based on the hypothesis that microaspiration in patients with asthma and GER results in an enhancement of inflammation within the respiratory tract, the increase in bronchial hyperreactivity and induction of specific IgE production by food allergens contained in aspirated contents and sensitising T-cells in peribronchial lymphoid tissue. The aim was to evaluate the role of food allergens in the ethiopathogenesis of bronchial asthma with concomitant GER. The study comprised 98 children with asthma. After 24 h monitoring of esophagus contents, 44 (44.9%) patients with pathological GER were isolated out of this group. In each child a detailed questionnaire examination and skin prick tests with aero- and food allergens were performed and the level of total and specific IgE were determined (CAP System). Typical for GER and atypical complaints and signs suggesting food allergy were subject of the analysis. Skin prick tests were carried out in 80 children, however, the total IgE and specificIgE levels were determined in all children. Results. Positive skin prick tests with aeroallergens were observed in 69 (86.3%) children. In 13 (16.3%) patients positive skin prick tests occurred with food allergens. The higher level of IgE was found in 87 children i.e. 88.8%. Positive results of specific IgE with food allergens were found in 16 children i.e. 16.3%. Conclusion. Food allergy was confirmed by elimination and challenge tests. Food allergens, although not often considered in asthma ethiopathogenesis, might play a crucial role in the induction of allergic reactions within the respiratory tract, however, significant differences between children with asthma and concomitant GER and without GER were not observed.
Key words: asthma, gastroesophageal reflux, food allergy

 

 

    

 

 Zastosowanie powięzi wołowej
w rekonstrukcji przepony u noworodka
z wrodzoną przepukliną przeponową
The use of bovine fascia in reconstruction of diaphragm
in a neonate with congenital diaphragmatic hernia

Wojciech Walas, Jacek Wąsik1, Anna Ziemba
Oddział Intensywnej Opieki Medycznej dla Dzieci Wojewódzkiego Centrum Medycznego w Opolu
1 Oddział Chirurgii Dziecięcej Wojewódzkiego Centrum Medycznego w Opolu


Streszczenie: Przedstawiono przypadek donoszonego noworodka z wrodzoną przepukliną przeponową, spowodowaną brakiem prawej kopuły przepony. Rozpoznanie przepukliny postawiono na podstawie zdjęcia rtg klatki piersiowej. Badaniem echokardiograficznym stwierdzono nadciśnienie płucne. W leczeniu zastosowano wentylację oscylacyjną (HFOV) i tlenek azotu wziewnie, uzyskując stabilizację stanu dziecka. W 3. dobie życia noworodka operowano. Podejrzewając znaczny ubytek przepony przed zabiegiem zabezpieczono łatę z powięzi wołowej. W trakcie operacji stwierdzono brak prawej kopuły przepony. Wykonano jej rekonstrukcję przy użyciu przygotowanej łaty. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. W 3. dobie po zabiegu zakończono podaż tlenku azotu, w 13. dobie dziecko ekstubowano, a w 49. - wypisano do domu. Dziewczynka pozostaje pod stałą obserwacją. W wieku 3 lat rozwija się dobrze, bez typowych dla tej patologii powikłań. W dyskusji przedstawiono różne możliwości rekonstrukcji przepony, ze szczególnym uwzględnieniem powikłań późnych.
Słowa kluczowe: wrodzona przepuklina przeponowa, noworodek, operacja rekonstrukcyjna, powięź wołowa


Abstract: The authors present a case of a newborn with congenital diaphragmatic hernia, due to lack of a right dome of the diaphragm. The defect was diagnosed with X-ray of the chest. Echocardiography revealed pulmonary hypertension. Preliminary treatment consisted of high frequency oscillatory ventilation (HFOV) and nitric oxide inhalations to stabilize the general condition of the child. On the third day of life the child underwent surgery. Suspecting a large defect, before the reconstruction a large bovine fascia patch was prepared. After thoracotomy lack of the right diaphragm dome was found. Reconstruction was performed with the use of prepared fascia patch. The postoperative course was uneventful. Three days after surgery treatment with nitric oxide was stopped, on the thirteenth day the child was extubated and after 49 days discharged home. The girl remains under control. At the age of three the child grows correctly with no evidence of complications typical for her disease. Various modalities of reconstruction are presented, especially regarding late complications.
Key words: congenital diaphragmatic hernia, neonate, surgical reconstruction, bovine fascia

 

 

 Nagłe zatrzymanie krążenia z następowym wszczepieniem kardiowerter-defibrylatora
u dziecka z kardiomiopatią przerostową
Sudden cardiac arrest followed by implantation
of the cardioverter-defibrilator in a child
with hypertrophic cardiomyopathy

Małgorzata Gołąbek, Maria Wróblewska-Kałużewska, 1 Andrzej Przybylski
Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej AM w Warszawie
1 Klinika Choroby Wieńcowej Instytutu Kardiologii


Streszczenie: Autorzy przedstawili przypadek chłopca z rodzinną kardiomiopatią przerostową, u którego w 9 roku życia doszło do nagłego zatrzymania krążenia w mechanizmie migotania komór. Znaczny przerost mięśnia lewej komory serca stwierdzano u niego już w okresie niemowlęcym. W trakcie 8-letniej obserwacji dnotowano nasilenie objawów klinicznych takich jak: upośledzona tolerancja wysiłku, bóle w klatce piersiowej i uczucie szybkiego „kołatania serca” przy wysiłku oraz narastanie stopnia przerostu lewej komory w zapisach elektrokardiograficznych i w badaniu echokardiograficznym. W 24-godzinnym zapisie ekg metodą Holtera, poza kilkunastoma epizodami tachykardii zatokowej, pojedynczymi pobudzeniami nad- i komorowymi oraz jednominutowym częstoskurczem nadkomorowym, nie stwierdzano groźnych zaburzeń rytmu serca. Do nagłego zatrzymania krążenia u chłopca doszło wśród pełnego zdrowia, po silnym zdenerwowaniu. Po skutecznej resuscytacji chłopiec pozostawał przez 2 tygodnie w ciężkim stanie, z zaburzeniami neurologicznymi, które ustąpiły w wyniku stosowanego leczenia i rehabilitacji. W 5 tygodniu po nagłym zatrzymaniu krążenia, w celu zapobieżenia następnym epizodom groźnych dla życia zaburzeń rytmu serca, w tym migotania komór, wszczepiono mu kardiowerter – defibrylator (ICD). Prezentowany pacjent jest jednym z najmłodszych chorych z kardiomiopatią przerostową, u których zastosowano leczenie polegające na wszczepieniu ICD.
Słowa kluczowe: kardiomiopatia przerostowa, nagłe zatrzymanie krążenia, kadiowerter-defibrylator


Abstract: The authors present the case of a 9 year old boy with familial hypertrophic cardiomyopathy in whom ventricular fibrillation and sudden cardiac arrest were observed. Significant hypertrophy of the left ventricle was diagnosed in infancy. During 8 years of observation, deterioration in clinical condition with decreased exercise tolerance, chest pain and heart-palpitation upon the physical activity with growing left ventricle’s hypertrophy in electrocardiography et echocardiography were observed. In 24-hour Holter monitoring, besides episodes of the sinus tachycardia, single ectopic beats: supraventricular and ventricular and 1-minute run of the supraventricular tachycardia, no other arrhythmias were detected. Cardiac arrest occurred suddenly, after severe anxiety. After successful resuscitation the patient was in severe condition for 2 weeks, with abnormal neurological condition, which improved after the treatment and rehabilitation. As a secondary prophylaxis against life threatening arrhythmias cardioverter–defibrilator (ICD) was implanted with success 5 weeks after the sudden cardiac episode. Our patient is one of the youngest patients with hypertrophic cardiomyopathy treated by ICD implantation.
Key words: hypertrophic cardiomyopathy, sudden cardiac arrest, cardioverter-defibrilator

 

 

 

 Trudności diagnostyczne i terapeutyczne zaawansowanych stadiów hepatoblastoma
– doświadczenia własne i przegląd piśmiennictwa
Diagnostic and therapeutic difficulties
in advanced hepatoblastoma
– own experience and literature reviews

Elżbieta Zielińska, Grzegorz Misiak, Olga Wegner, Jerzy Bodalski
Klinika Chorób Dzieci Instytutu Pediatrii UM w Łodzi


Streszczenie: U dzieci do 3 roku życia nowotwory wątroby pochodzenia zarodkowego – hepatoblastoma stanowią trzecią, co do częstości występowania grupę guzów nowotworowych jamy brzusznej. Rosnący guz daje skąpe objawy kliniczne i dlatego około 40% dzieci trafia do szpitala w zaawansowanym stadium rozwoju nowotworu. Celem pracy jest przedstawienie trudności diagnostycznych związanych z koniecznością różnicowania pomiędzy guzami zarodkowymi wywodzącymi się z pierwotnych komórek płciowych a guzami wywodzącymi się
z niezróżnicowanych komórek wątroby w zaawansowanych stadiach wątrobiaka zarodkowego. W pracy przedstawiono przebieg kliniczny u trojga dzieci hepatoblastoma o korzystnym utkaniu histopatologicznym, lecz różnej wielkości i umiejscowieniu guza. Guzom tym towarzyszyło znaczne podwyższenie wartości alfa-fetoproteiny, która jest markerem różnych nowotworów o utkaniu zarodkowym. U dwójki dzieci, z uwagi na dużą masę guza w obrębie jamy brzusznej naciekającego i przemieszczającego sąsiednie narządy, wstępnie postawiono diagnozę guza zarodkowego bez zdefiniowania narządu wyjściowego. Pobranie wycinków guza drogą biopsji otwartej pozwoliło na rozpoznanie hepatoblastoma typu nabłonkowego o utkaniu zarodkowym. Pomimo korzystnego obrazu histopatologicznego, u jednego z dzieci z objawami wyniszczenia, po jednym cyklu chemioterapii wystąpiły liczne powikłania, które uniemożliwiły dalsze leczenie i dziewczynka zmarła z powodu progresji guza.
U pozostałej dwójki dzieci, brak objawów ogólnych, dobra reakcja na chemioterapię przedoperacyjną oraz obniżanie się poziomu alfa-fetoproteiny pozwoliły na całkowite usunięcie guza. Uzupełniająca chemioterapia pooperacyjna spowodowała długotrwałe remisje bez nawrotów choroby. Przedstawione opisy wskazują, że niezależnie od tzw. korzystnego utkania histopatologicznego wątrobiaka zarodkowego, duża masa guza może być powodem trudności rozpoznania narządu wyjściowego, a towarzyszące objawy ogólne prognozują niekorzystny przebieg choroby nowotworowej.
Słowa kluczowe: hepatoblastoma, dzieci, chemioterapia


Abstract: Hepatoblastoma (HB) is the third most common abdominal tumour in children under the age of three. At the diagnosis, the disease is advanced in approximately 40% of patients. The aim of the paper is to show the diagnostic difficulties in differentiation between the tumours derived from the germ cells and the tumours originating from immature liver precursor cells in advanced stages of hepatoblastoma.We present the clinical course of hepatoblastoma with favourable histology, but different size and localisation, in three children. In all children high levels of alpha-fetoprotein (AFP), which is the marker of embryonal neoplasms including tumours from primary germ cells as well as hepatoblastoma, were observed. Initially in two children, because of large mass of the abdominal tumours infiltrating neighbouring organs, embryonal neoplasms without identification of the organ origin were diagnosed. Open biopsy allowed to establish the epithelial type of hepatoblastoma with embryonal and fetal pattern. In spite of favourable histology, one child with symptoms of cachexia after one cycle of chemotherapy presented various complications, that made it impossible to continue therapy. The girl died with progression of the disease. In two children with asymptomatic abdominal tumours good reaction to preoperative chemotherapy and accompanying decrease of alfa-fetoprotein levels allowed for complete resection of the tumour with lobectomy. Adjuvant chemotherapy resulted in long remission without recurrence of the disease. Presented description indicates that in spite of favourable histology, large mass of the tumour may be cause of difficulties in the recognition of primary origin. Accompanying symptoms may cause unfavourable course of the disease.
Key words: hepatoblastoma, children, chemotherapy

 

 

 

 ZESPÓŁ OPORNOŚCI NA HORMONY TARCZYCY
– TRUDNOŚCI TERAPEUTYCZNE
RESISTANCE TO THYROID HORMONE
– THERAPEUTIC DILEMMA

Urszula Oczkowska, Maria Ginalska-Malinowska
Klinika Pediatrii, Oddział Endokrynologii Instytutu „Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie


Streszczenie: Oporność na hormony tarczycy (Resistance to Thyroid Hormone, RTH) jest to stan zróżnicowanej narządowo zmniejszonej wrażliwości na hormony tarczycy. RTH charakteryzuje się zwiększonym stężeniem wolnej tyroksyny (FT4) i wolnej trójjodotyroniny (FT3) w surowicy przy braku supresji TSH. Przyczyną zespołu jest najczęściej punktowa mutacja genu receptora b dla T3. W większości przypadków zespół przebiega bezobjawowo. Część pacjentów może prezentować objawy nadczynności lub niedoczynności tarczycy. Celem pracy było przedstawienie klinicznych i biochemicznych cech pacjentów wykazujących biochemiczne cechy RTH oraz ocena skuteczności leczenia wola u tych pacjentów. Materiał stanowiło 5 pacjentów, u których wykazano trwale podwyższone stężenie FT4 i FT3 przy braku supresji TSH, u 3 z nich rozpoznanie potwierdzono badaniem molekularnym. Metody: ocena stężenia hormonów tarczycy i TSH, obwodowych wskaźników stanu tyreometabolicznego oraz objętości tarczycy przed i w czasie leczenia. Wyniki: Wskazaniem do oceny czynności tarczycy było wole u 4 pacjentów oraz labilność emocjonalna u 1 pacjenta. U 2 pacjentów stwierdzono umiarkowaną tachykardię, u 1 - hipercholesterolemię. Tolerancja ciepła i opóźnienie wieku kostnego były zróżnicowane. Cechy typowe dla nadczynności tarczycy (np. tachykardia, upośledzona tolerancja ciepła) występowały łącznie z cechami typowymi dla niedoczynności tarczycy (opóźnienie wieku kostnego). Pacjenci z wolem byli leczeni L-tyroksyną, D-tyroksyną lub pozostawieni bez leczenia. Zastosowanie tyroksyny lewoskrętnej i prawoskrętnej w konwencjonalnych dawkach nie powstrzymało rozwoju wola i zmian ogniskowych w tarczycy. U 2 spośród 4 osób odnotowano złą tolerancję leczenia w postaci nasilenia tachykardii i niepokoju. Wnioski: U pacjentów z podejrzeniem zespołu oporności na hormony tarczycy należy indywidualnie rozważyć celowość i rodzaj leczenia. Konwencjonalne leczenie wola w zespole oporności na hormony tarczycy jest mało skuteczne i często źle tolerowane.
Słowa kluczowe: zespół oporności na hormony tarczycy, mutacje punktowe receptora b, wole


Abstract: Resistance to Thyroid Hormone (RTH) is a condition of variable tissue hyposensivity to thyroid hormone caused by mutation in the thyroid hormone receptor b gene. RTH is characterized by elevated free thyroid hormone concentrations (FT3, FT4) with nonsupressed thyrotropin (TSH). The majority of subjects are asymptomatic, however some may manifest symptoms of thyroid hormone excess or deprivation. Objective: The aim of the paper was to describe the clinical and biochemical features, and the results of treatment of goiter in RTH patients. Subjects: Five patients with persistently elevated serum FT4 and nosupressed TSH, three with confirmed mutation in receptor b gene. Methods: Evaluation of thyroid hormones and TSH concentration, peripheral parameters of thyroid status and thyroid volume at baseline and in the course of treatment. Results: In four patients the indication for investigation was goiter, in one hyperacivity. Two patients had mild tachycardia, one had hypercholesterolemia. Heat tolerance and bone age delay varied between individuals. Both typical features of hyperthyroidism (e.g. tachycardia, heat intolerance) and symptoms of hypothyroidism (bone age delay) were presented paralelly. Patients were treated either with L-thyroxine, D-thyroxine or left without treatment. Conventional doses of thyroxine were insufficient to prevent further development of goiter, intensfied tachycardia and anxiety in 2 out of 4 treated patients. Conclusions: In patients where RTH is suspected both the necessity and the method of treatment should be individualized. Pharmacological therapy of goiter with L-T4 is usually not effective and often not well tolerated.
Key words: resistance to thyroid hormone, point mutation in thyroid hormone receptor b gene, goiter

 

 

   

 

 ostra białaczka PROMielocytowa (APL)
POWIKŁANA OSTRYM ZAPALENIEM
TRZUSTKI I KĄTNICY ACUTE PROMYELOCYTIC LEUKEMIA (APL) COMPLICATED
BY ACUTE PANCREATITIS AND TYPHLITIS
Grażyna Sobol, Agnieszka Mizia, Halina Woś
Klinika Pediatrii ŚAM, Oddział Hematologii Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka i Matki w Katowicach


Streszczenie: Ostra białaczka promielocytowa (APL) jest rzadką postacią leukemii u dzieci, stanowi ok. 3-5% wszystkich postaci ostrych białaczek nielimfoblastycznych (ANLL). Wprowadzenie do leczenia kwasu all-transretinowego (ATRA), indukującego różnicowanie komórek blastycznych do dojrzałych form granulocytów, znacznie poprawiło wyniki leczenia. Terapia związana jest z bardzo poważnymi powikłaniami do których należą m.in. zapalenie kątnicy (typhlitis) oraz ostre zapalenie trzustki. Przedstawiamy przypadek 13-letniej pacjentki z rozpoznaną w październiku 2001 r. APL, u której na podstawie objawów klinicznych, laboratoryjnych i obrazowych rozpoznano powyższe powikłania. Pomimo tak trudnych w rokowaniu komplikacji dziewczynka przeżyła i pozostaje w remisji choroby zasadniczej.
Słowa kluczowe: ostra białaczka promielocytowa (APL), zapalenie kątnicy, ostre zapalenie trzustki, kwas all-transretinowy (ATRA), dzieci


Abstract: Acute promyelocytic leukemia (APL) is a rare type of children’s leukemias (about 3-5% of all ANLL). Therapy with all-trans-retinoic acid (ATRA), which induce differentiation of blast cells into neutrophils, improve the prognosis of the disease. Therapy is often seriously complicated by acute pancreatitis and typhlitis. We report a case of a 13-year old girl who was diagnosed as having APL. On the basis of clinical symptoms and laboratory examinations the above mentioned complications were recognised. Despite of these severe complications, she survived and stays in remission of APL.
Key words: acute promyelocytic leukemia (APL), typhlitis, pancreatitis acuta, all-trans-retinoic acid (ATRA), children

 

 

 

 Wrodzona łamliwość kości typu I
– problemy kliniczne i terapeutyczne
Osteogenesis imperfecta type I
– clinical and therapeutic problems
Ida Wawrentowicz, Maciej Kaczmarski, Bożena Nowowiejska,
Elżbieta Maciorkowska, Anna Gajko-Galicka
III Klinika Chorób Dzieci AM w Białymstoku
Zakład Chemii Medycznej AM w Białymstoku


Streszczenie: Przedstawiono opis przypadku dziecka z wrodzoną łamliwością kości (osteogenesis imperfecta) typu I o nietypowym przebiegu klinicznym dla tej postaci defektu kolagenu. U dziecka, uważanego uprzednio za zdrowe, po serii 3 złamań kości goleni nastąpiło znaczne pogorszenie sprawności ruchowej (niemożność pionizacji i samodzielnego chodu), pomimo prowadzonego leczenia usprawniającego. Progresja objawów, która obserwowana była między 11. a 13. rokiem życia, w tym nasilające się zaniki mięśniowe oraz bóle kostne nietypowe dla łagodnej postaci wrodzonej łamliwości kości typu I, stwarzały potrzebę różnicowania z inną postacią choroby – typu IV według klasycznej klasyfikacji Sillence’a. W tym celu poszerzono diagnostykę o ocenę biosyntezy prokolagenu w hodowli fibroblastów skóry metodą analizy elektroforetycznej. W badaniu nie wykazano obecności zmutowanego prokolagenu, co mogłoby stwarzać potrzebę weryfikacji rozpoznania. Stwierdzono natomiast znaczne obniżenie prokolagenu typu I oraz nietypowe dla wrodzonej łamliwości kości typu I proporcje prokolagenu typu I i typu III. W opracowaniu uwzględniono także wstępną ocenę leczenia dziecka preparatem antyresorpcyjnym z grupy bisfosfonianów – alendronianem.
Słowa kluczowe: wrodzona łamliwość kości, dzieci, fibroblasty, kolagen typu I, kolagen typu III, bifosfoniany, alendronian


Abstract: The study presents a case history of a child with diagnosed osteogenesis imperfecta type I characterised by atypical - for this form of genetically conditioned collagen defect - clinical course. The child, with past history unremarkable, after 3 cases of tibial bone fracture, experienced significant worsening of locomotor activity (inability to self-dependent walking) regardless of applied therapy. Progression of symptoms was observed in the age of 11 to 13 years including intesified muscular atrophy as well as osteodynia atypical for mild form of osteogenesis imperfecta type I. Therefore it was necessary to differentiate it from other form of the disease – type IV according to Sillence’s classification. With the aim of attainig this, diagnostic was extended by evaluation of procollagen biosynthesis applying electrophoretic analysis of skin fibroblasts culture procollagen. The examination did not reveal mutual procollagen which could make it necessary to verify the diagnosis. However, we found remarkable decrease in procollagen type I, as well as proportions of procollagen type I and III, atypical for osteogenesis imperfecta type I. The study also considers preliminary evaluation of treatment in children with antiresorptive preparation from biphosphonates group – alendronate.
Key words: osteogenesis imperfecta, children, fibroblasts, collagen type I, collagen type III, biphosphonates, alendronate

 

 

 Stłuszczenie wątroby ujawnione po leczeniu lamiwudyną
przewlekłego zapalenia wątroby typu B u 15-letniego chłopca
Liver steatosis revealed after treatment with lamivudine
in fifteen years old boy with chronic type B hepatitis
Barbara Kowalik- Mikołajewska, Małgorzata Aniszewska, Bożena Walewska-Zielecka 1
Klinika Chorób Zakaźnych Wieku Dziecięcego AM w Warszawie
1 Zakład Immunopatologii Państwowego Zakładu Higieny


Streszczenie: Analogi nukleozydowe mogą powodować uszkodzenie mitochondriów. Lamiwudyna jest nukleozydem, którego toksyczności dotąd nie opisano. Znalazła zastosowanie w leczeniu przewlekłych zapaleń wątroby typu B. Piętnastoletni chłopiec z przewlekłym agresywnym zapaleniem wątroby typu B (I biopsja wątroby) był leczony interferonem alfa przez 20 tygodni bez uzyskania efektu. Po 2,5 latach przerwy zastosowano leczenie lemiwudyną, które prowadzono przez 2 lata. We wstępnej biopsji wątroby (II badanie) aktywność zapalna (HAI) =5, włóknienie (staging)=1 pkt. Po leczeniu także nieskutecznym, kolejna biopsja wątroby (III) ujawniła znacznego stopnia stłuszczenie grubokropelkowe hepatocytów (80%). U chłopca wykluczono choroby metaboliczne z zakresu przemiany aminokwasów, węglowodanów i tłuszczów oraz chorobę Wilsona. Także wywiad rodzinny w tym kierunku był negatywny. Po 1 roku obserwacji po zakończeniu leczenia lamiwudyną dokonano kolejnej oceny histopatologicznej bioptatu wątroby (IV). Stwierdzono całkowite ustąpienie stłuszczenia, natomiast aktywność zapalna (grading) powróciła do stanu sprzed leczenia lamiwudyną. Wydaje się prawdopodobne, że terapia lamiwudyną ujawniła defekty enzymatyczne w procesach red-ox, co doprowadziło do stłuszczenia wątroby.
Słowa kluczowe: HBV, dzieci, lamiwudyna, stłuszczenie wątroby.


Abstract: Nucleoside analogues may cause mitochondrial toxicity. Lamivudine is a synthetic nucleoside analogue. Its toxicity has not been described until now. This drug is indicated for treatment of HBV chronic infection. A 15-year old boy with chronic aggressive hepatitis B (the 1st liver biopsy) at first was treated with interferon alfa for twenty weeks. The therapy was not effective. After 2.5 years he was qualified for treatment with lamivudine. The 2nd liver biopsy revealed grading activity (HAI)=5, staging=1. He has been treated for two years also without effect. Next liver biopsy (3rd) revealed high-grade macrovesicular fatty degeneration of the liver cells (80%). Primary metabolic disorders of amino acids, carbohydrates and lipids and Wilson disease were excluded in the patient and his family. After one year of observation without active treatment 4th liver biopsy was done. Histological features of steatosis completely resolved but the degree of chronic inflammation (grading) was like before treatment with lamivudine.
It is possible that treatment with lamivudine revealed defects of redox status which lead to liver steatosis.
Key words: HBV, children, lamivudine, liver steatosis.