2002, VOL. 32, NR 4 (streszczenia)

 Abstracts

 

CHOROBY ALERGICZNE OCZU U DZIECI I MŁODZIEŻY
OCULAR ALLERGY IN CHILDREN AND ADOLESCENTS

Ewa Lipiec, Mirosława Grałek
Samodzielny Oddział Kliniczny Okulistyki Dziecięcej Instytutu Pediatrii UM w Łodzi

Streszczenie: Choroby alergiczne oczu u dzieci i młodzieży stanowią istotny problem kliniczny. Wśród nich wyróżnia się: sezonowe i całoroczne zapalenie spojówek, ostre alergiczne zapalenie spojówek, atopowe zapalenie rogówki i spojówek, wiosenne zapalenie rogówki i spojówek, olbrzymiobrodawkowe zapalenie spojówek. 
W pracy przedstawiono aktualne poglądy na temat patogenezy, obrazu klinicznego, diagnostyki oraz leczenia wymienionych schorzeń.
Słowa kluczowe: alergia, oczy, zapalenie spojówek, dzieci, młodzież

Abstract: Ocular allergy in children and adolescents is important in clinical practice. It includes: seasonal and perennial allergic conjunctivitis, acute allergic conjunctivitis, atopic keratoconjunctivitis, vernal keratoconjunctivitis and giant papillary conjunctivitis.
The paper presents current opinions on the pathogenesis, clinical picture, diagnostics and treatment of ocular allergy. 
Key words: ocular allergy, conjunctivitis, children, adolescents

 

Udział beztlenowej flory bakteryjnej w patogenezie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego
Anaerobic bacterial flora and pathogenesis of colitis ulcerosa

Barbara Kamińska, Piotr Landowski, Adam Szarszewski, Maria Korzon
Klinika Pediatrii, Gastroenterologii i Onkologii AM w Gdańsku

Streszczenie: W pracy zaprezentowano najnowsze poglądy dotyczące zależności pomiędzy fizjologią i patologią jelita grubego człowieka, a zasiedlającą je florą bakteryjną i produkowanymi przez nią gazami. Przedstawiono wpływ metanu, wodoru i siarkowodoru na rozwój niektórych procesów chorobowych, zwłaszcza przewlekłych nieswoistych zapaleń jelit. 
Słowa kluczowe: bakterie jelitowe, zużywanie wodoru, bakterie redukujące siarczany, metan, nieswoiste zapalenie jelit

Abstract: In this article we describe new aspects of bacterial flora influence on the physiology and pathology of the human colon. We present how methan, hydrogen and hydrogen sulphide participate in some diseases, particularly in inflammatory bowel disease.
Key words: human colon flora, hydrogen consumption, sulfate-reducing bacteria, methane, chronic colitis

 

 

BADANIE URODYNAMICZNE – ISTOTNY ELEMENT DIAGNOSTYCZNY W OCENIE CZYNNOŚCI DOLNYCH DRÓG MOCZOWYCH 

W WYBRANYCH SCHORZENIACH UKŁADU MOCZOWEGO U DZIECI
URODYNAMIC STUDIES – IMPORTANT PART OF DIAGNOSTICS 
OF LOWER URINARY TRACT FUNCTION
IN CHOSEN URINARY TRACT DISEASES IN CHILDREN

Adrianna Grabowska, Małgorzata Czupryniak-Sławińska, Ewa Andrzejewska
Klinika Chirurgii i Onkologii Dziecięcej Instytutu Pediatrii UM w Łodzi

 

Streszczenie: Badania urodynamiczne dolnych dróg moczowych są, oprócz badania klinicznego i badań radiologicznych, ważnym elementem oceny czynności pęcherza i cewki moczowej w diagnostyce zaburzeń oddawania moczu. W artykule przedstawiono wskazania i sposób przygotowania do badań urodynamicznych u dzieci.
Słowa kluczowe: urodynamika, urologia, zaburzenia oddawania moczu

Abstract: Urodynamic studies of the lower urinary tract are extremely useful in diagnosing voiding disturbances. They are complementary to clinical and radiological studies. We discuss the indications for the urodynamic examination in chidren and the way of preparation of the patient.
Key words: urodynamics, urology, voiding disturbances

 

Poradnictwo genetyczne w zespole Wolfa-Hirschhorna 
(częściowej monosomii 4p) Część I. Fenotyp morfologiczny 
i behawioralny z uwzględnieniem historii naturalnej
Genetic counseLling in Wolf-Hirschhorn syndrome (partial monosomy 4p) Part I. Morphological 
and behavioural phenotype with regard to natural history

Piotr S. Iwanowski, Alina T. Midro
Zakład Genetyki Klinicznej AM w Białymstoku

Streszczenie: Zespół Wolfa-Hirschhorna (WHS) jest rzadkim (ok. 1:50 000 urodzeń) zespołem uwarunkowanym genetycznie z charakterystycznymi cechami twarzy, wadami narządów wewnętrznych, zaburzeniami rozwojowymi i czynnościowymi oraz względnie dużą śmiertelnością, związanym z częściową monosomią krótkiego ramienia chromosomu 4. Kliniczne rozpoznanie lub podejrzenie WHS wymaga weryfikacji badaniami chromosomowymi i/lub molekularnymi regionu krytycznego w 4p16.3. Najnowsze doniesienia o powszechnym niedocenianiu potencjału zarówno somatycznego (np. wyższe wskaźniki przeżywalności), jak i umysłowego (lepsza komunikacja i funkcjonowanie w otoczeniu) dzieci z WHS wymagają opracowania nowego podejścia w poradnictwie genetycznym tego zespołu.
Słowa kluczowe: zespół Wolfa-Hirschhorna, poradnictwo genetyczne, fenotyp morfologiczny, dysmorfia twarzy, fenotyp behawioralny, monosomia 4p

Abstract: Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS) is a rare (appr. 1:50 000 births) genetic condition with characteristic facial traits, organ malformations, developmental and functional impairment, and relatively high mortality, associated with partial monosomy of the short arm of chromosome 4. Clinical diagnosis or suspicion of WHS implies genetic verification using chromosome and/or molecular analysis of the critical band 4p16.3. Recent data on possible general underestimation of both somatic (eg. higher survival rates) and mental (eg. better communication and social functioning) potential of children with WHS imply a new possibility of genetic counselling for this syndrome.
Key words: Wolf-Hirschhorn syndrome, genetic counselling, morphological phenotype, facial dysmorphy, behavioural phenotype, 4p monosomy


 

Ocena korelacji obrazu klinicznego choroby refluksowej przełyku
z wynikami badania pH–metrycznego, endoskopowego i histologicznego
u dzieci i młodzieży
Correlation of clinical symptoms of gastroesophageal 
reflux disease with pH-metric, endoscopic and histologic 
results in children

Stanisław Zawadzki(1), Mieczysława Czerwionka-Szaflarska(1), 
Izabela Zielińska(1), Grażyna Mierzwa(1), Grażyna Bała (2), Jadwiga Korenkiewicz1
1 Katedra i Klinika Pediatrii, Alergologii i Gastroenterologii, AM im. Rydygiera w Bydgoszczy,
2 Katedra i Zakład Patomorfologii Klinicznej
AM im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

Streszczenie: Celem pracy było określenie korelacji obrazu klinicznego choroby refluksowej przełyku 
z wynikami 24-godzinnego badania pH-metrycznego, endoskopowego i histologicznego przełyku u dzieci. Analizą objęto 121 pacjentów w wieku 4 – 17 lat z objawami, które nasuwały podejrzenie choroby refluksowej przełyku. Dzieci podzielono na dwie grupy w zależności od zgłaszanych dolegliwości: grupa I – z typowymi, grupa II – z nieswoistymi objawami choroby refluksowej. U każdego pacjenta wykonano 24-godzinne badanie pH-metryczne, badanie endoskopowe i badanie histologiczne przełyku. Uzyskane wyniki badań porównano między sobą i zestawiono z badaniem podmiotowym. Analiza korelacji obrazu klinicznego choroby refluksowej przełyku z wynikami badania pH-metrycznego, endoskopowego i histologicznego wycinków przełyku wykazała istotną statystycznie zależność pomiędzy objawami chorobowymi i wynikami badania pH-metrycznego i histologicznego oraz brak zależności w stosunku do zmian w badaniu endoskopowym. Nie wykazano zależności pomiędzy zmianami zapalnymi makroskopowymi i mikroskopowymi przełyku.
Wnioski: Badaniami decydującymi o rozpoznaniu choroby refluksowej przełyku u dzieci powinny być: badanie pH-metryczne oraz badanie wycinków przełyku pobranych podczas badania endoskopowego.
Słowa kluczowe: choroba refluksowa przełyku, dzieci

Abstract: The aim of the study was to determine the correlation between the clinical symptoms of gastroesophageal reflux disease and results of 24 – hour pH-metric, endoscopic and histologic examinations of the oesophagus in children. We analysed 121 patients aged 4 – 17 years with symptoms of gastroesophageal reflux disease. These children were divided into two groups depending on their symptoms. Group I – with typical, group II – with atypical symptoms of gastroesophageal reflux disease. In each patient 24 – hour pH-metric examination was performed, both with endoscopic and histologic examination of the esophagus. The obtained results of examinations were compared with each other and put together with clinical symptoms. The analysis of clinical symptoms of gastroesophageal reflux disease together with pH-metric results, endoscopic and histologic biopsy results proved an essential statistical depedence between the clinical symptoms and pH-metric and histologic results. There was no correlation with changes in endoscopic examination. Dependence between endoscopic and histologic examination of esophagus has not been proved.
Conclusion: The essential examinations determining the diagnosis of gastroesophageal reflux disease in children should be: pH-metric examination together with histologic examination.
Key words: gastroesophageal reflux disease, children

 

 

Efekt leczenia doustnym kromoglikanem dwusodowym 

alergii pokarmowej u dzieci
The effectiveness of oral sodium cromoglycate in 
the treatment of food allergy in children

Elżbieta Żur(1), Maciej Kaczmarski(2), Bożena Nowowiejska (2)
1 Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny w Białymstoku, 
2 III Klinika Chorób Dzieci AM w Białymstoku

Streszczenie: Dieta eliminacyjna jest leczeniem z wyboru alergii pokarmowej. Terapia ta nie zawsze jest wystarczająca i często konieczne jest zastosowanie leczenia farmakologicznego. Stosowane są leki przeciwhistaminowe i przeciwalergiczne. Celem pracy była ocena efektu i bezpieczeństwa leczenia doustną postacią kromoglikanu dwusodowego alergii pokarmowej u dzieci. Badaniami objęto 150 dzieci w wieku od 0.5 –15 lat, z różną manifestacją kliniczną nadwrażliwości pokarmowej. Pacjentów podzielono na 3 grupy w zależności od sposobu przeprowadzenia badania. Ocenę efektu terapeutycznego kromoglikanu przeprowadzono w oparciu o: ocenę rodziców (w prowadzonych dzienniczkach obserwacji), badanie lekarskie, porównanie wartości Score (wg skali punktowej służącej do oceny objawów alergii) przed i po badaniu. Statystycznie znamienną redukcję wartości Score po leczeniu uzyskano w grupie II i III. Najlepszy efekt terapeutyczny osiągnięto u pacjentów 
z objawami z przewodu pokarmowego i wielonarządową manifestacją alergii pokarmowej. Łagodne działania niepożądane podczas kuracji stwierdzono u 10.2% badanych.
Słowa kluczowe: alergia pokarmowa, kromoglikan dwusodowy, dzieci 

Abstract: The elimination diet is a first choice treatment of food allergy. Sometimes such therapy is not sufficient and pharmacological treatment is needed. The antihistaminic and antiallergenic drugs are used. The aim of this study was to assess the efficiency and safety of treatment with sodium cromoglycate (DSCG) in children with food allergy. Investigations were carried out in the group of 150 children aged 0.5 – 15 years, with various clinical manifestation of food hypersensitivity. All examined patients were divided into three groups, depending on different study rules. The estimation of therapeutic effects DSCG was based on: the results of the questionnaire filled in by parents, physical examination and comparison of Score value (scale for estimation of symptoms from various organs / systems) before and after treatment. Statistically significant reduction of score value was observed after oral cromoglycate therapy in groups II and III. The best therapeutic effect was observed in patients with gastrointestinal and multiorgan symptoms of food allergy. Side effects were observed in 10.2 % of examined children, but no severe side effects were noted.
Key words: food allergy, sodium cromoglycate, children

 

 

Rozwój fizyczny dzieci hipotroficznych urodzonych z ciąż donoszonych
Postnatal somatic development of full-term infants 
with restricted intrauterine growth

Ewa Welfel (1), Andrzej Bieńkiewicz (2), Jakub Welfel (2)
1 Oddział Neonatologii Kliniki Perinatologii Instytutu Ginekologii i Położnictwa UM w Łodzi 
2 Klinika Ginekologii i Onkologii Ginekologicznej UM w Łodzi

Streszczenie: Wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrastania płodu jest jednym z najbardziej istotnych problemów we współczesnej medycynie perinatalnej, wpływającym bezpośrednio na zachorowalność i umieralność okołoporodową noworodków. Występujące w życiu płodowym zaburzenia metaboliczne i energetyczne wpływają niekorzystnie na dalszy rozwój dzieci urodzonych z wewnątrzmacicznym zahamowaniem wzrostu powodując skutki odległe w postaci wolniejszego ich rozwoju fizycznego. Celem pracy była ocena dalszego rozwoju fizycznego dzieci urodzonych z hipotrofią w Instytucie Ginekologii i Położnictwa w latach 1994-1998. Badaniami objęto 136 donoszonych dzieci. Do grupy badanej zakwalifikowano 76 dzieci w wieku 2-6 lat, które urodziły się z cechami wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu, z masą ciała poniżej 5 centyla. Grupę kontrolną stanowiło 60 dzieci urodzonych w tym samym czasie z masą ciała pomiędzy 25 i 75 centylem. Wszyscy zakwalifikowani do analizy pacjenci zostali poddani badaniu lekarskiemu i antropometrycznemu w dniu rocznicy swoich urodzin 
z odchyleniem ±30 dni od tej daty. Uzyskane wyniki po uprzedniej analizie statystycznej pozwoliły ustalić, że dzieci hipotroficzne wykazują mniejsze tempo rozwoju cech somatycznych w stosunku do swych rówieśników urodzonych jako noworodki eutroficzne. Ustalono, że spośród wielu czynników utrudniających procesy wzrastania u dzieci hipotroficznych najsilniejszym modulatorem jest obniżone łaknienie. Wyniki pracy wskazują, że dzieci donoszone urodzone w stanie ogólnym dobrym, u których jedynym powikłaniem było wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrastania płodu pomimo pozornie prawidłowego rozwoju wymagają długofalowej opieki specjalistycznej zapobiegającej narastaniu u nich niedoborów.
Słowa kluczowe: rozwój fizyczny, wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrastania płodu, upośledzenie łaknienia

Abstract: Intrauterine growth retardation (IUGR) is one of the most important problems in perinatal medicine influencing perinatal morbidity and mortality rates. Intrauterine metabolic disturbances may play a role in further development of children, resulting in their impaired physical growth.
136 children born at term were analyzed and divided into two groups: the studied group of 76 children born with intrauterine growth retardation (birth weight below the 5th centile) and the control group of 60 children born at term with birth weight between the 25th and 75th centile. In all cases anthropometrical and psychological examinations were performed. The results suggest that there are significant differences in the development of healthy children and those born with IUGR. Growth retarded children present slower physical development in comparison to their eutrophic peers. Appetite was proved to be the strongest modulator of physical development of IUGR children.
The results strongly suggest that children born with intrauterine growth retardation need long term pediatric follow-up.
Key words: physical development, intrauterine growth retardation


 

Ocena wydalania N-acetylo-b-D-glukozaminidazy (NAG) 
w moczu w przebiegu kamicy wapniowej układu moczowego u dzieci
Urinary N-acetyl-b-D-glucosaminidase (NAG) excretion 
in children with calcium urolithiasis

Przemysław Sikora, Irena Szajner-Milart, 
Małgorzata Zajączkowska, Urszula Biaduń
Klinika Pediatrii i Nefrologii AM w Lublinie

Streszczenie: W przebiegu kamicy wapniowej układu moczowego u człowieka opisywano wiele zaburzeń czynności cewek nerkowych. Nadal nie wiadomo czy obserwowane zaburzenia są przyczyną czy też konsekwencją tej choroby. Pomiar aktywności lizosomalnego enzymu N-acetylo- b-D-glukozaminidazy (NAG) w moczu jest uznaną metodą oceny uszkodzenia komórek cewek proksymalnych. Celem pracy była ocena wydalania NAG (wskaźnik NAG/kreatynina) u dzieci z kamicą wapniową i ocena wpływu niektórych czynników prokamiczych (hiperkalciuria-HC i łagodna hiperoksaluria-HOx) na ten parametr. Badaniami objęto 66 dzieci w wieku od 4 do 16 lat. 36 dzieci posiadało w momencie badania kamienie, natomiast 30 dzieci chorowało na kamicę w przeszłości. Grupę kontrolną stanowiło 70 zdrowych dzieci dobranych pod względem płci i wieku. Aktywność NAG mierzono w II po rannej porcji moczu metodą kolorymetryczną. Na podstawie wyników uzyskanych w grupie kontrolnej ustalono górną granicę normy tego parametru dla dzieci zdrowych (95 centyl)- 0,629 U/mmol. Wartości wskaźnika NAG/kr. powyżej ustalonej normy rozpoznano u 19 (52,77%) dzieci ze złogami i u 4 (13,33%) 
z dodatnim wywiadem kamiczym. Stwierdzono statystycznie istotną różnicę (p<0,001) pomiędzy wartościami wskaźnika NAG/kr. w tych grupach, odpowiednio: 0,682±0,380 i 0,395±0,176 U/mmol. Obie wartości były z kolei statystycznie wyższe w porównaniu do grupy kontrolnej, odpowiednio: p<0,001 i p<0,05. Jednakże dzieci z kamicą w wywiadzie, bez zaburzeń prokamiczych, jak HC lub HOx, nie wykazywały już statystycznie istotnej różnicy w wartościach wskaźnika NAG/kr. w porównaniu do grupy kontrolnej. Wnioski: W przebiegu kamicy wapniowej u dzieci może dochodzić do uszkodzenia cewek nerkowych. Będący tego wyrazem wzrost wydalania NAG jest raczej zjawiskiem wtórnym, spowodowanym uszkadzającym wpływem istniejących już złogów i zaburzeń prokamiczych, jak HC czy HOx. Wydaje się, że po usunięciu złogów uszkodzenie to może mieć charakter odwracalny, o ile nie zachodzi dalsza krystalizacja złogów w przebiegu HC lub HOx.
Słowa kluczowe: kamica układu moczowego, NAG, dzieci

Abstract: Calcium urolithiasis in humans is connected with numerous tubular defects. It is not clear so far whether these disturbances are the consequence or the cause of the disease. The measurement of lysosomal enzyme N-acetyl-b-D-glucosaminidase (NAG) activity in urine is a well known method used to detect the proximal tubular cells damage. The purpose of the study was to assess the excretion of NAG (calculated as NAG/creatinine ratio) in children with calcium urolithiasis and the analysis of the influence of some urolithiasis- related factors (e.g. hypercalciuria-HC and mild hyperoxaluria-HOx) on this parameter. The study group consisted of 66 children between 4 and 16 years of age. 36 children had stones and 30 children had only positive urolithiasis history. The control group consisted of 70 healthy, age and sex matched children. NAG activity was measured using an enzymatic colorimetric technique in the second morning urine samples. To reveal children in the study group with increased values of the NAG/Cr ratios, the calculation of upper reference intervals (95th percentile) in healthy children was carried out- 0.629 U/mmol. The NAG/Cr ratio was increased in 19 (52.77%) patients with stones and in 4 (13.33%) with positive urolithiasis history. There was a significant difference (p<0.001) between the NAG/Cr ratios in these groups- 0.682±0.380 and 0.395±0.176 U/mmol, respectively. When compared with the controls, NAG/Cr ratios in both groups were significantly higher (p<0.001 and p<0.05 respectively). However, NAG/Cr ratios in children with urolithiasis history without HC or HOx were not significantly different when compared to the control group. Conclusions: In children with calcium urolithiasis the proximal tubular damage may occur. Increased urinary NAG excretion is rather a secondary than primary phenomenon, i.e. it may be caused by mechanical influence of the calculi and by crystalisation promotors like hypercalciuria or hyperoxaluria. After the removal of stones the proximal tubular damage may be probably reversible if urolithiasis predisposing factors (HC or HOx) are not present.
Key words: urolithiasis, NAG, children

 

DOJRZAŁOŚĆ PŁYTEK KRWI W ZALEŻNOŚCI 
OD STOPNIA DOJRZAŁOŚCI NOWORODKA
MATURITY OF BLOOD PLATELETS DEPENDING 
ON MATURITY OF NEWBORN

Anita Chudzik (1,) Cezary Watała (2,) Barbara Strzałko-Głoskowska (1,) Małgorzata Stefańska (1,) Jarosław Wilkowski (1,) 
Małgorzata Banasik (3,) Krzysztof Gwoździński (4) 
1 Oddział Intensywnej Opieki Noworodka B ICZMP w Łodzi, 2 Samodzielna Pracownia Zaburzeń Krzepnięcia Krwi 
Katedry Diagnostyki Laboratoryjnej UM w Łodzi, 3Zakład Immunologii Klinicznej ICZMP w Łodzi,
4 Zakład Biofizyki Molekularnej UŁ w Łodzi

Streszczenie: Układ hemostazy noworodka w momencie jego narodzin nie jest jeszcze w pełni dojrzałym funkcjonalnie układem w porównaniu do stanu jaki stwierdza się w grupie osób dorosłych. Pomimo to sprawność jego funkcjonowania jest wystarczająca dla zapewnienia fizjologicznych warunków krążenia krwi w grupie noworodków zdrowych. W grupie noworodków chorych, których liczną grupę stanowią noworodki przedwcześnie urodzone, równowaga ta, z powodu istnienia małych rezerw składników układu hemostazy oraz zmienionej w związku z tym równowagi między nimi, szybko ulega załamaniu i dochodzi do pojawienia się zaburzeń hemostazy.
Celem pracy była ocena zdolności płytek krwi (PLT) do aktywacji pod wpływem fizjologicznych agonistów w grupie noworodków przedwcześnie urodzonych oraz noworodków donoszonych w porównaniu do płytek osób dorosłych. 
Do badań wykorzystano metodę cytometrii przepływowej z trójkolorowym znakowaniem. Reaktywność płytek krwi oceniano w oparciu o zmiany ekspresji na powierzchni płytek antygenu CD62 oraz aktywnego kompleksu receptora dla fibrynogenu PAC-1 - markerów aktywacji płytek.
Wykazano obniżoną zdolność płytek krwi do aktywacji w grupie noworodków przedwcześnie urodzonych 
w porównaniu do noworodków donoszonych oraz w grupie noworodków donoszonych w porównaniu do osób dorosłych.
Słowa kluczowe: płytki krwi, noworodek, hemostaza wcześniak 

Abstract: Hemostasis of newborns is immature at delivery. In neonates, and especially preterm newborns, the activity of blood platelets (PLT) is physiologically diminished. Changes such as infections or administered drugs etc., which alter coagulation, may increase hemorrhagic complications. Preterm infants are at high risk for bleeding disturbances, particularly intraventricular hemorrhage. 
The aim of this study was to estimate the activity of platelets of term and premature newborns comparing to adults. 
Flow cytometry was used to measure the expression of PAC-1 and CD62P – markers of platelet activity.
The results of the study revealed hyporeactivity of platelets in term and premature newborns in comparison to adults. 
Key words: blood platelets, newborn, hemostasis, premature neonate 


 

WYSTĘPOWANIE PRZEROSTU APARATU LIMFOIDALNEGO OKRĘŻNICY
U DZIECI Z DYSFUNKCJĄ JELITA GRUBEGO
LYMPHOID NODULAR HYPERPLASIA OF THE COLON 
IN CHILDREN WITH COLON DYSFUNCTION

Wrzesław Romańczuk (1), Bogdan M. Woźniewicz (2), Radosława Czosnek (1)
1 Wojewódzka Poradnia Gastroenterologii Dziecięcej Szpitala Wojewódzkiego Nr 2 w Rzeszowie, 
2 Zakład Patologii Instytutu – Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie

Streszczenie: Limfoidalny przerost jelita grubego (l.p.j.g.) jest zmianą błony śluzowej polegającą na występowaniu małych guzków, średnicy 1-5 mm, które w badaniu histologicznym odpowiadają strukturze powiększonych grudek chłonnych. Grudki chłonne należą do układu immunologicznego jelita, jednakże brakuje jednoznacznych opinii dotyczących fizjologii i przerostu aparatu chłonnego. Brakuje oceny klinicznej coraz częściej obserwowanego w badaniach endoskopowych l.p.j.g.
Celem pracy była ocena występowania i znaczenia diagnostycznego l.p.j.g. u dzieci z dysfunkcją okrężnicy. Analizą objęto 606 dzieci, w wieku 4/12-18 lat, w tym 393 z l.p.j.g. i 213 bez l.p.j.g. Głównymi wskazaniami do rektoskopii były nawracające bóle brzucha, zaburzenia defekacji oraz krwawienie z odbytnicy. U wszystkich pacjentów wykonano badania antropometryczne, laboratoryjne (m.in. profil immunoglobulin A, G, M i E), bakteriologiczne i parazytologiczne kału oraz USG jamy brzusznej. 
U 65% badanych oznaczono poziomy swoistych-antygenowo przeciwciał s-IgE w surowicy krwi (p/alergenom pokarmowym i wziewnym), a u 40% – punktowe testy skórne prick. Uzyskane wyniki poddano analizie statystycznej. Dzieci z l.p.j.g. były starsze niż dzieci bez l.p.j.g. i znacznie częściej wskazaniem do rektoskopii były u nich krwawienia z odbytu (p<0,001). Znacznie częściej (p<0,001) w tej grupie stwierdzano objawy uogólnionej alergii (astma oskrzelowa, dermatitis atopica). Obecność l.p.j.g. wiązała się ze znamiennie wyższymi stężeniami całkowitej t-IgE we krwi (p<0,001) i ze znacznie niższymi poziomami IgA (p<0,001). Częściej występowały u nich podwyższone stężenia s-IgE (p<0,01) oraz zwiększona bezwzględna liczba eozynofilów we krwi obwodowej (p<0,001). Dzieci z l.p.j.g. miały niższe przeciętne wartości wskaźnika BMI.
L.p.j.g. u dzieci może współistnieć z alergią pokarmową i wziewną. L.p.j.g. może też towarzyszyć wrodzonym lub nabytym zespołom zaburzeń odpornościowych, dlatego dalsza analiza kliniczna i weryfikacja histopatologiczna jest wskazana, także dla wyznaczenia granic fizjologii.
Słowa kluczowe: limfoidalny przerost jelita grubego, dzieci, alergia pokarmowa

Abstract: Colonic lymphoid nodular hyperplasia (LNH) is defined as the presence of single or multiple little nodules, 1-5 mm in diameter, which in histological investigation show the structure of enlarged lymphoid follicles. Lymphoid follicles of the colon are components of the intestinal lymphoid system, but at the present time, there is still controversy about the physiology and hypertrophy of lymphoid system. There is no clinical assessment of LNH. The aim of this paper was to estimate the occurrence of LNH, and its diagnostic significance in children suffering from colonic dysfunction. The study comprised 606 children, aged 4/12-18 of years, including 393 cases with LNH and 213 without LNH. The main indications for rectoscopy were recurrent abdominal pains, defecation disorders and rectal bleeding. In all children anthropometric measurements, laboratory tests (inter alia IgA, IgG, IgM and IgE blood levels), bacteriological and parasitological investigations of the faeces, and abdominal sonography were performed. In 65% of the examined patients the levels of antigen-specific s-IgE antibodies (against food and inhalant allergens), and in almost 40% skin prick tests were made. The results were subjected to statistical analysis. Children with LNH were older than children without LNH, and rectal bleeding was considerably more often an indication for rectoscopy (p<0,001). Ascertained symptoms of generalized allergy (bronchial asthma, atopic dermatitis) were considerably more frequent (p<0,001). The presence of LNH was connected with significantly higher levels of total t-IgE in blood (p<0,001), and with significantly lower levels of IgA (p<0,001). LNH was combined more often with higher concentration of s-IgE (p<0,01), and higher absolute number of eosinophils in peripheral blood (p<0,001). Children with LNH had lower average values of BMI index. LNH of the colon in children can coexist with food and inhalant allergy. LNH can also accompany the disorders of innate and acquired immunity. For this reason, further clinical analysis and histopathological verification are indicated, which will also help to determine normal values for this condition. 
Key words: lymphoid nodular hyperplasia of the colon, children, food allergy

 

 

Zespół Proteus – opis przypadku
Proteus syndrome – case report

Krystyna Dębek(1), Marek Szczepański(1), Jan Krzysztof Kirejczyk(2)
1 Klinika Neonatologii AM w Białymstoku,
2 Klinika Chirurgii Dziecięcej AM w Białymstoku

Streszczenie: Przedstawiono przypadek zespołu Proteus u 7-miesięcznego chłopca. Ten rzadki wrodzony zespół opisany po raz pierwszy w 1983 r., charakteryzuje się asymetrią kończyn, hemihypertrofią, naciekami z tkanki tłuszczowej, hyperplazją powierzchni dłoniowej rąk i podeszwowej stóp oraz tworzeniem mezodermalnych guzów: tłuszczaków, naczyniaków i włókniaków. Do powikłań należą deformacje kostne i rozwój nowotworów – w tym również złośliwych. U naszego pacjenta obserwowaliśmy przerost prawej kończyny górnej, obecność podskórnego guza nad prawą łopatką oraz dyskretne objawy dysmorficzne w obrębie głowy. Zespół Proteus należy do tej samej grupy chorób co zespół Klippel-Trenaunay-Webera, Maffucci i Bannayan-Zonana oraz neurofibromatoza. Etiologia nie jest znana. Wszystkie przypadki są sporadyczne. Ostatnie doniesienia sugerują, że jest on wynikiem somatycznego mozaicyzmu. 
Słowa kluczowe: zespół Proteus, asymetria kończyn, hamartoma

Abstract: We report a case of a 7-month old boy with Proteus syndrome. This rare, congenital syndrome first described in 1983 comprises asymmetry of the limbs, hemihypertrophy, invasive lipomas, cerebriform hyperplasia of the palms and soles, mesodermal hamartomas such as lipoma, lymphangioma, hemangioma or fibroma. The complications of Proteus syndrome include progressive skeletal deformities, benign and malignant tumors. In presented patient upper right limb hypertrophy, subcutaneous tumor in suprascapular region and discrete dysmorphic signs in head region were observed. Proteus syndrome belongs to the same group as Klippel-Trenaunay-Weber, Maffucci and Bannayan-Zonana syndrome and neurofibromatosis. The etiology is unknown. All cases occur very rarely. Recent reports have suggested that this disorder is due to somatic mosaicism.
Key words: Proteus syndrome, hemihypertrophia, hamartoma

 

.Ciężkie zatrucie wodne jako powikłanie stosowania hormonu antydiuretycznego 
w leczeniu moczenia nocnego u dzieci – opis dwóch przypadków
Severe water intoxication as a complication of ADH therapy 
in enuresis nocturna in children – description of two cases

Joanna Krzeszowiec, Wojciech Walas
Oddział Intensywnej Opieki Medycznej dla Dzieci, 
Wojewódzkiego Centrum Medycznego w Opolu

Streszczenie: W leczeniu pierwotnego moczenia nocnego u dzieci zastosowanie znalazła desmopresyna, jako pochodna hormonu tylnego płata przysadki, który reguluje gospodarkę wodno-elektrolitową ustroju. W pracy przedstawiono dwa przypadki zatrucia wodnego w przebiegu leczenia desmopresyną. U obu pacjentek lek był stosowany w postaci donosowej, a powikłanie to wystąpiło bardzo wcześnie po wprowadzeniu leczenia. 
W dyskusji zwrócono uwagę na możliwość występowania nadwrażliwości na desmopresynę, oraz na sposoby zapobiegania powikłaniom w postaci zatrucia wodnego i obrzęku mózgu. 
Słowa kluczowe: moczenie nocne, hormon antydiuretyczny, hiponatremia, zatrucie wodne

Abstract: Desmopressin, a derivate of ADH (which regulates water and electrolytes metabolism) is used in the therapy of enuresis nocturna in children. The study presents two cases of water intoxication during desmopressin therapy. In both patients desmopressin was administered intranasally and the complication occured very soon after the onset of therapy. In discussion we emphasise the possibility of hypersensitivity to desmopressin and ways of avoiding complications such as water intoxication and brain oedema.
Key words: enuresis nocturna, antidiuretic hormone, hyponatremia, water intoxication

 

OLBRZYMIA PRZEPUKLINA OPONOWO-MÓZGOWA
U 5-MIESIĘCZNEJ DZIEWCZYNKI Z ZESPOŁEM ARNOLDA-CHIARI– Opis przypadku
Enormous meningoencephalocele 
in a 5 month old girl with Arnold-Chiari syndrome – CASE REPORT

Magdalena Remigolska (1), Maria Giżewska (1), Dariusz Jeżewski (2), Hanna Romanowska (1), 
Leszek Cyryłowski (3), Anna Walecka (3), Mieczysław Walczak(1)
1 II Klinika Chorób Dzieci Katedry Chorób Dzieci PAM w Szczecinie,
2 Klinika Neurochirurgii i Neurochirurgii Dziecięcej PAM w Szczecinie,
3 Zakład Radiologii PAM w Szczecinie

Streszczenie: Streszczenie: Przedstawiono przypadek 5-miesięcznej dziewczynki z przepukliną oponowo-mózgową i zespołem Arnolda-Chiari. Podkreślono konieczność wczesnej diagnostyki prenatalnej oraz współpracy zespołu złożonego z ginekologa-położnika, pediatry i neurochirurga w przypadku rozpoznania wrodzonej wady dysraficznej układu nerwowego. Opisano przebieg 10-miesięcznej obserwacji dziecka po wykonanym zabiegu neurochirurgicznym.
Słowa kluczowe: przepuklina oponowo-mózgowa, wodogłowie, wady dysraficzne, zespół Arnolda-Chiari

Abstract: Abstract: We present a case of a 5 month old infant with Arnold-Chiari syndrome, born with an encephalocele. The necessity of early prenatal diagnostic and colaboration between gynaecologist, pediatrist and neurosurgeon in case of dysraphic malformations has been emphasized. A 10 months follow up of the girl has been described.
Key words: meningoencephalocele, hydrocephalus, dysraphic malformations, Arnold-Chiari syndrome